Том 48, № 1 (2020)

Обоснование. Туберозный склероз (TC) представляет собой аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание, характеризующееся гамартомами многих органов. Фармакорезистентная эпилепсия (ФЭ) встречается у 60% пациентов с ТС. Pезультаты исследования ЕXIST-3 показали эффективность терапии ФЭ ингибитором mTOR эверолимусом у больных ТС. В Российской Федерации препарат одобрен с 2017 г. для лечения ФЭ, ассоциированной с ТС, у пациентов старше 2 лет. Цель – оценить эффективность эверолимуса для лечения фармакорезистентных судорог, опосредованных с комплексом ТС. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ данных медицинской документации – историй болезни 89 пациентов с TC, госпитализированных с ФЭ в отделение психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева с ноября 2016 по декабрь 2018 года. Пациенты были распределены в 3 группы в зависимости от показания, по которому получали эверолимус: 1) ФЭ – 17 пациентов, 2) субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома диаметром более 1 см в сочетании с ФЭ (ФЭ + СЭГА) – 64, 3) почечная ангиомиолипома более 3 см в диаметре в сочетании с ФЭ (ФЭ + AМЛ) – 8. Средний возраст составил 7,9 года (от 2 до 34 лет). Мужчин было 45 (50,6%), женщин – 44 (49,4%). Продолжительность терапии составила от 6 месяцев до 5 лет. Доза препарата – 8 мг/м² . Фокальная эпилепсия преобладала над эпилептическими спазмами: 60 (67,4%) и 29 (32,6%) человек соответственно. Результаты. Процент респондеров в группе ФЭ составил 9/17 (52,9%), в группе ФЭ + СЭГА 16/64 (25%), в группе ФЭ + АМЛ – 4/8 (50%). Наиболее частым нежелательным явлением был стоматит (от легкой до умеренной степени) – 40,5%. Заключение. Эверолимус представляется новым важным препаратом для лечения рефрактерной эпилепсии у пациентов с ТС. Лечение эверолимусом безопасно и хорошо переносится.

Актуальность. Роль психогенного компонента в хронизации боли и замедлении процесса реабилитации у пациентов с пояснично-крестцовой радикулопатией (ПКР) достаточно хорошо изучена. Однако исследования, в которых оценивались тревожность и боль у пациентов с ПКР в раннем периоде после микродискэктомии, немногочисленны. При этом только в единичных работах проводилась дифференцированная оценка ситуационной (СТ) и личностной (ЛТ) тревожности. Влияние ритмической периферической магнитной стимуляции (рПМС) на уровень ЛТ у российских больных с ПКР ранее не изучалось. Цель – оценить динамику тревожности и болевого синдрома у пациентов с ПКР в раннем реабилитационном периоде после микродискэктомии при применении различных реабилитационных программ. Материал и методы. Объектом исследования был 71 пациент с ПКР после микродискэктомии (средний возраст 46,8 ± 10,5 года), которые на 7-й день после операции были распределены на две группы методом простой рандомизации. Пациенты в первой группе (n = 35) в течение 2 недель получали в дополнение к традиционной реабилитационной терапии курс рПМС, во второй группе (n = 36) – только традиционную терапию. Объективизация болевых ощущений проводилась по визуально-аналоговой шкале (ВАШ), оценка тревожности – по опроснику Спилбергера – Ханина. Результаты. На 21-й день реабилитационного лечения по сравнению с данными на 7-й день после микродискэктомии выявлено статистически значимое (p < 0,001) снижение СТ и ЛТ у пациентов в обеих группах. На 21-й день терапии отмечено статистически значимое (p = 0,036) различие между первой и второй группами по показателю уровня боли в нижней конечности. На 21-й день реабилитационного лечения получено статистически значимое различие (р = 0,042, точный критерий Фишера) между группами по частотам распределения тяжести ЛТ. Заключение. Более значительное снижение уровня боли и ЛТ в группе пациентов, получавших рПМС наряду с традиционной реабилитационной терапией, свидетельствует о целесообразности включения курса рПМС в состав комплексной реабилитационной программы после микродискэктомии.

Обоснование. Поражение центральной нервной системы – одно из наиболее распространенных внепеченочных проявлений хронической инфекции, вызванной вирусом гепатита C (HCV), с частотой до 50% наблюдений среди инфицированных. Ранее в исследованиях определены основные клинические, патогенетические и нейрометаболические особенности данной патологии, позволяющие говорить о ее определенной нозологической самостоятельности. Однако морфологическая картина изменений головного мозга при хронической HCV-инфекции остается практически не изученной, что существенно ограничивает возможности полноценной патологоанатомической диагностики заболевания. Цель – изучить морфологическую картину и выявить характерные, диагностически значимые патогистологические признаки поражения головного мозга при хронической HCV-инфекции. Материал и методы. Проведено ретроспективное описательное одномоментное (поперечное) исследование. С применением комплекса иммуногистохимических и патоморфологических методов изучен секционный материал головного мозга умерших в исходе хронической HCV-инфекции (40 случаев) и умерших без признаков психической и инфекционной патологии в анамнезе (группа контроля – 15 случаев). Результаты. Характерными морфологическими признаками HCV-ассоциированного поражения мозга являются иммуногистохимическая экспрессия вирусного маркера NS3, повышение количества CD68-позитивных клеток микроглии, микроглиоз в белом веществе мозга, периваскулярная и диффузная круглоклеточная воспалительная инфильтрация, дистрофические изменения и выпадение нейронов, нейронофагия, демиелинизация, аксональная дегенерация, периваскулярный склероз, волокнисто-клеточный глиоз, мелкие периваскулярные кровоизлияния, очаговые проявления гемосидероза и кальцификации. Параметры наблюдаемых изменений статистически значимо различаются в зависимости от отдела мозга (p < 0,001). Определяющее диагностическое значение имеет иммуноморфологическое выявление реакции маркера NS3 в нервной ткани. Заключение. Совокупность патогистологических изменений, выявленных в различных отделах головного мозга инфицированных, представляет собой морфологический эквивалент клинических и функциональных проявлений HCV-ассоциированной церебральной дисфункции. Полученные результаты могут быть использованы для улучшения патологоанатомической диагностики поражения мозга при хронической HCV-инфекции, их применение возможно в условиях рутинной патологоанатомической практики.

Тесная взаимосвязь эпилепсии и сна не вызывает сомнений, однако данные литературы не позволяют однозначно трактовать это явление с точки зрения общности патогенетических механизмов. Дефицит ГАМКергических систем рассматривается как нейрохимическая основа близости механизмов сна и эпилептогенеза. Сон влияет на эпилептиформную активность: частота эпилептиформных разрядов увеличивается в период NREM-сна и уменьшается во время REM-сна. Депривация сна отягощает течение эпилепсии, а наличие эпилептических приступов может изменять структуру и качество сна. Противоэпилептические препараты оказывают разнонаправленное действие на архитектуру сна – они могут вызывать седацию или повышать уровень бодрствования. Наши возможности коррекции результатов патологического взаимодействия механизмов сна и эпилепсии весьма ограничены и часто переоцениваются клиницистами. Изучение взаимосвязи эпилептических приступов и сна, применение полисомнографии могут существенно помочь в диагностике эпилептического синдрома и определении дальнейшего прогноза.

В современном мобильном мире не существует единого решения проблемы допуска страдающих эпилепсией пациентов к управлению автомобильным транспортом. Большинство стран имеет законы либеральной направленности, разрешающие лицам с контролируемыми эпилептическими приступами (ЭП) водить автомобиль. В отношении людей с сохраняющимися припадками накладывается временный запрет на управление автомобилем с перспективой восстановления права вождения в случае отсутствия рецидивов приступов. Опыт показывает, что подобный подход позволяет не только повысить качество жизни больных (свыше 70% пациентов с эпилепсией имеют право на управление автомобилем), но и обеспечить должный уровень безопасности дорожного движения. Даже при таком достаточно мягком подходе у 20% участвующих в дорожном движении лиц с ЭП отсутствует полный контроль припадков. В странах с абсолютным запретом вождения автомобиля при эпилепсии, таких как Российская Федерация и Китай, отсутствует доступная официальная статистика, отражающая состояние проблемы. На основании своего практического опыта авторы сделали вывод о высокой – не менее 35% – распространенности водителей среди пациентов, имеющих ЭП, что не может не повышать риск дорожно-транспортных происшествий, в том числе с летальным исходом. На примере описания клинического наблюдения проиллюстрирована неэффективность действующих в Российской Федерации механизмов профилактики дорожных аварий, связанных с ЭП. По мнению авторов, обсуждаемая проблема не имеет исключительно медицинского решения. Учитывая накопившийся мировой опыт, для обеспечения безопасности на дорогах необходимо государственное законодательное регулирование, предполагающее, с одной стороны, дифференцированный подход в решении вопроса допуска лиц с ЭП к вождению, а с другой – серьезную правовую оценку действий игнорирующих адекватное лечение эпилепсии пациентов, ставших причиной аварий с нанесением вреда здоровью людей.