Том 46, № 2 (2018)

Обложка

Весь выпуск

ОБЗОР

Влияние методов обезболивания самопроизвольных родов на организм матери и плода

Упрямова Е.Ю., Шифман Е.М., Овезов А.М., Новикова С.В., Ельчанинова А.Г., Чаплыгина О.В.

Аннотация

Обезболивание родов  – важный аспект родовспоможения, поскольку оказывает значительное влияние на процесс, качество, результат и стоимость медицинского обслуживания родов. C этих позиций одной из наиболее актуальных, до конца не разрешенных и требующих новых изысканий проблем представляется эффективность и  безопасность анестезиологического обеспечения при родоразрешении беременных через естественные родовые пути. В обзорной статье подробно рассмотрено воздействие родовой боли на состояние плода и патофизиологические изменения в материнском организме при самопроизвольном родоразрешении. Обсуждается влияние наркотических анальгетиков, нейроаксиальных методов обезболивания и ингаляционной анальгезии на перинатальные и акушерские исходы: продолжительность родов, частоту оперативного родоразрешения, оценены их побочные эффекты, удовлетворенность рожениц качеством обезболивания, а также состояние плода при рождении, его неврологический статус и газовый состав пуповинной крови. Применение наркотических анальгетиков несет в себе риски недостаточного обезболивания с развитием побочных реакций в виде тошноты, рвоты, сонливости у матери и дыхательной депрессии новорожденного. В  свою очередь, проведение регионарной анальгезии высококонцентрированными растворами связано с релаксацией мышц таза, формированием неправильного положения плода и увеличением продолжительности второго периода родов. Ингаляционное применение закиси азота для обезболивания родов в настоящее время утратило свои позиции вследствие недостаточного анальгетического и частых побочных эффектов. Анализируя немногочисленные публикации, посвященные применению ингаляционной анальгезии в родах на основе производных флурана, необходимо отметить отсутствие работ, в которых бы детально освещались вопросы безопасности применения ингаляционного анестетика, его влияния как на организм матери и ребенка, так и на перинатальные и акушерские исходы. Таким образом, кажущееся на первый взгляд благополучие методов обезболивания родов является относительным, и мы не можем считать окончательно решенными многие вопросы анестезиологического пособия с точки зрения воздействия на материнский организм и состояние плода и новорожденного.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):137-145
pages 137-145 views

Кавернозные мальформации у детей: обзор литературы

Попов В.Е., Лившиц М.И., Башлачев М.Г., Наливкин А.Е.

Аннотация

Кавернозная мальформация (КМ) относится к  редким сосудистым патологиям головного мозга у детей. В общей популяции частота встречаемости КМ составляет от 0,1 до 0,9%, четверть из этих случаев приходится на детский возраст. В обзорной статье проанализированы данные 17 публикаций серий наблюдений детей с каверномами центральной нервной системы. Описаны этиология, патогенез, особенности клинической картины, методы диагностики и лечения, прогноз и исходы лечения данной патологии в педиатрической практике. В большинстве опубликованных исследований хирургическому лечению подверглись от 35,3 до 100% КМ, диагностированных в  период кровоизлияния. Мало описаны показания к хирургическому лечению КМ, и этот вопрос остается открытым по сей день. Не определена и однозначная тактика лечения каверном глубинной локализации (ствол мозга, таламус и базальные ядра), бессимптомных супратенториальных каверном и КМ, расположенных в области функционально значимых зон коры больших полушарий. Не сформированы показания к объему операции у пациентов с КМ и симптоматической эпилепсией. Все эти вопросы требуют дальнейшего изучения в многоцентровых и рандомизированных исследованиях.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):146-159
pages 146-159 views

Столбняк у детей: современная концепция управления инфекцией

Петлах В.И.

Аннотация

В обзорной статье приведены современные данные по эпидемиологии, профилактике и лечению столбняка у  детей. Наиболее высокий уровень заболеваемости и смертности, в первую очередь от столбняка новорожденных, отмечается в  странах теплого климатического пояса с  низким уровнем развития медицины. В 2013 г. в мире, по оценкам Всемирной организации здравоохранения, столбняк новорожденных убил около 49 000. Вследствие активной иммунизации, проводимой в  Российской Федерации, столбняк здесь встречается в виде единичных случаев. Однако ввиду редкости заболевания и  отсутствия этиотропной терапии их диагностика и лечение представляют значительные трудности. В статье особое внимание уделено вопросам хирургической обработки ран как важнейшему элементу неспецифической профилактики заболевания. Выдвигается концепция активной хирургической тактики при развившемся столбняке, основу которой составляет одномоментное радикальное иссечение инфицированных тканей вплоть до ампутации конечности по жизненным показаниям. Эффективность лечения больных столбняком определяется сочетанием нескольких условий: наличием высококвалифицированного опытного персонала в специализированном многопрофильном центре, современного оборудования и медицинских препаратов, рациональным использованием средств специфической терапии.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):160-170
pages 160-170 views

Инвазивная стрептококковая группы А инфекция у детей: обзор литературы и клинический случай синдрома токсического шока и осложненной внебольничной пневмонии у ребенка с пороком развития легкого

Мескина Е.Р., Хадисова М.К.

Аннотация

Стрептококковая группы А инфекция (СГАИ) остается важной причиной заболеваемости и смертности у детей. Распространение в последние годы новых особо вирулентных штаммов Streptococcus pyogenes, способных секретировать цитолизины и пирогенные экзотоксины (суперантигены), привело к росту числа тяжелых форм заболеваний с высокой летальностью. Инвазивные формы инфекции могут протекать в  виде некротизирующего фасциита, миозита, сепсиса, синдрома токсического шока, скарлатины, менингита, миокардита, пневмонии. У пациентов с тонзиллитом без гнойных наложений или после тупой травмы мягких тканей разнообразные симптомы – рвота, диарея и абдоминальные боли – могут имитировать другие заболевания. Синдром токсического шока с нарушением кровообращения, гипотензией, острой почечной недостаточностью, коагулопатией развивается быстро, а если не распознается своевременно и лечение проводится ненадлежащим образом, становится смертельным заболеванием. Чувствительная ко времени комбинированная антибактериальная терапия и адекватное введение жидкости до получения результатов этиологического исследования  – важные составляющие успешного лечения. В обзорной статье охарактеризована современная эпидемиологическая ситуация, изложены критерии диагностики и тактики лечения инвазивных форм СГАИ с акцентом на синдроме токсического шока. Приведено собственное наблюдение СГАИ у ребенка 5 лет, протекавшей с тонзиллитом без гнойных наложений, болями в животе, типичной эритематозной сыпью с десквамацией в характерные сроки, синдромом токсического шока и пневмонией, осложнившейся плевритом и пневмогидротораксом. Осложнения и длительность течения пневмонии были обусловлены пороком развития легких (кистозно-аденоматозной мальформацией легких 1-го типа), который был впервые диагностирован в момент заболевания.

Заключение. В связи с глобальным распространением СГАИ необходима повышенная настороженность врачей в отношении тяжелых проявлений инфекции.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):171-183
pages 171-183 views

PFAPA-синдром: современная парадигма и описание клинического случая

Кузнецова С.А., Зрячкин Н.И., Царева Ю.А., Елизарова Т.В., Захарова Г.Р.

Аннотация

В последние десятилетия научный и практический интерес у клиницистов вызывают наследственные аутовоспалительные синдромы / заболевания человека (АВС). Все известные АВС объединяют периодический характер лихорадки и системное воспаление в сочетании с другими клиническими синдромами, отличающимися определенным постоянством. Согласно современным данным, АВС отнесены к первичным иммунодефицитным состояниям, обусловленным генетическим нарушением взаимодействия регуляторов воспаления, и возникают в отсутствие патогена. Многие АВС, манифестируя в детском возрасте, имеют тяжелое течение и серьезный прогноз. Исключение составляет один из наиболее распространенных вариантов АВС у детей – PFAPA-синдром, или синдром Маршалла, так как отличается благоприятным исходом. Термин PFAPA-синдром представляет собой аббревиатуру основных клинических проявлений: периодической лихорадки (periodic fever), афтозного стоматита (aphtous stomatitis), фарингита (pharingitis) и шейного лимфаденита (adenitis). Учитывая ранний возраст дебюта синдрома, что совпадает со сроками социализации, больные PFAPA могут долгие годы ошибочно наблюдаться в группе часто болеющих детей, подвергаться высокой лекарственной нагрузке. Пусковым механизмом заболевания становится генетически предопределенная дисрегуляция врожденного иммунитета, ассоциированная с  избыточной продукцией медиаторов воспаления (IL-1, TNFα, IL-6, IL-12p70 и др.). При этом у пациентов не определяются признаки аутоиммунной агрессии (аутоантитела, аутореактивные Т-лимфоциты). Не установлено специфических биологических маркеров PFAPA-синдрома, поэтому диагностика во многом базируется на знании основных клинических симптомов заболевания, подробно описанных G.S. Marshall (1987), и на оценке высокой эффективности глюкокортикостероидов. В статье приводится клиническое наблюдение ребенка 4 лет 3 месяцев, который с 1,5 лет страдал атаками PFAPA-синдрома, повторяющимися с постоянной периодичностью каждые 1,5–2 месяца. Первоначально все эпизоды PFAPA расценивались как проявления осложненной формы острой респираторной вирусной инфекции. Общепринятая терапия не имела эффекта. При обследовании родителей был диагностирован хронический тонзиллит у матери; последовала тонзиллэктомия, которая не повлияла на течение заболевания у ребенка. Только в возрасте 4 лет у мальчика был впервые заподозрен, а позже подтвержден синдром Маршалла. С диагностической и лечебной целью был назначен преднизолон в дозе 1,5 мг/кг массы тела, на его фоне быстро нормализовалась температура тела, улучшилось состояние. Осмотр пациента через 6 месяцев подтвердил правильность тактики – отмечено уменьшение эпизодов PFAPA и легкое их течение.

Заключение. Необходима достаточная осведомленность врачей об АВС и, в частности, PFAPA-синдроме, что будет способствовать своевременной диагностике и правильному лечению.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):184-193
pages 184-193 views

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Возрастная динамика продукции короткоцепочечных жирных кислот кишечной микробиотой у пациентов, не имеющих гастроэнтерологических заболеваний

Затевалов А.М., Селькова Е.П., Гудова Н.В., Оганесян А.С.

Аннотация

Актуальность. Многочисленные биологические эффекты короткоцепочечных жирных кислот (КЖК) и возможность влиять на их состав с  помощью пробиотиков и  пребиотиков привлекает повышенное внимание научных исследователей и клиницистов. Однако отсутствуют крупные исследования, посвященные изучению всего спектра КЖК, продуцируемых кишечной микробиотой, а также расчетные индексы, характеризующие их относительное содержание.

Цель – определение статистических характеристик концентраций и соотношений фекальных КЖК (функциональной активности микробиоты кишечника) в зависимости от возраста у пациентов, не имеющих гастроэнтерологических заболеваний.

Материал и методы. Исследованы концентрации КЖК в  фекалиях методом газожидкостной хроматографии у  6836  пациентов в возрасте от 1 месяца до 85 лет, не имеющих функциональной или хронической гастроэнтерологической патологии, инфекционных заболеваний или ожирения. Временные промежутки с однородными значениями показателей были определены путем выявления постоянных тенденций средних (медианных) значений с точностью до месяца у детей младше 5 лет и с точностью до года у пациентов старше года. Полученные выборки показателей для определенных временных интервалов сравнивали по критерию Манна – Уитни для порога значимости 95% (p < 0,05).

Результаты. Проведена описательная статистика абсолютного и относительного содержания КЖК и структурных индексов. Установлено, что показатели, отражающие функциональную активность кишечной микрофлоры, характеризовались различными критическими этапами динамических возрастных изменений. Для каждого показателя регистрировалось 2–3 этапа изменений, происходящих в раннем возрасте, в основном до 2 лет. Окончательная структура КЖК устанавливалась в 2 года 5 месяцев. Суммарная концентрация КЖК достигала уровня взрослых в  12  лет. Структурный индекс был наиболее чувствительным к  интегральному изменению структуры микробиоты.

Заключение. При проведении клинических исследований эффективности терапевтических вмешательств и при оценке показателей у конкретного пациента для выбора терапии необходимо учитывать возрастные особенности кишечной микробиоты.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):109-117
pages 109-117 views

Эффективность пробиотика B. bifidum 1 для профилактики повторных респираторных инфекций у детей 7–11 лет с функциональной и хронической патологией желудочно-кишечного тракта

Мескина Е.Р., Медведева Е.А., Феклисова Л.В.

Аннотация

Актуальность. Острые респираторные заболевания (ОРЗ) признаны существенной проблемой здравоохранения во всем мире в связи с высокой заболеваемостью и отсутствием специфической профилактики для большинства инфекций. В  систематических обзорах показана возможность применения пробиотиков для профилактики ОРЗ у детей. Вместе с тем отдельно не исследовалась профилактическая эффективность штамма B. bifidum 1 у пациентов с повторными ОРЗ на фоне сопутствующей гастроинтестинальной патологии, которая может влиять на эффективность пробиотической терапии.

Цель – оценить эффективность и безопасность применения сорбированного пробиотика B.  bifidum  1 для профилактики ОРЗ у детей 7–11 лет с функциональными кишечными расстройствами или гастритом / гастродуоденитом.

Материал и методы. Проведено проспективное рандомизированное открытое исследование. Исследование завершили 44 ребенка, распределенных на две параллельные группы – получавших и не получавших сорбированные B. bifidum 1 в течение 21 дня по 5 × 107 КОЕ трижды в день в составе комплексного санаторного лечения, назначенного по поводу повторных ОРЗ. Дети наблюдались в течение 3 месяцев после окончания лечения в  зимнем сезоне с  оценкой частоты, тяжести и  продолжительности эпизодов ОРЗ.

Результаты. Использование B. bifidum 1 у детей 7–11 лет с функциональной и хронической патологией желудочно-кишечного тракта сокращало частоту инфекций верхних дыхательных путей (сокращение относительного риска 0,48; 95% доверительный интервал 0,15–0,68), среднюю продолжительность респираторных заболеваний на 2,26 дня (95% доверительный интервал 0,23–4,27), уменьшало величину лихорадки, частоту случаев с кашлем и назначения антибактериальной терапии. Эффективность получена за счет уменьшения количества детей, болевших ОРЗ более 1 раза в течение 3 месяцев зимнего сезона.

Заключение. Pезультаты применения пробиотиков целесообразно оценивать с  учетом фоновых заболеваний и состояний пациентов, что может более четко обозначить размер эффекта препарата. Применение пробиотиков для профилактики инфекционных заболеваний, включая респираторные инфекции, у  детей с  функциональной и  хронической патологией желудочно-кишечного тракта может быть перспективным направлением снижения общей заболеваемости и заслуживает дальнейших исследований.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):118-125
pages 118-125 views

Клинико-анамнестические критерии ранней диагностики герпетической экземы у детей с атопическим дерматитом

Стадникова А.С., Тамразова О.Б., Чеботарева Т.А.

Аннотация

Актуальность. Герпетическая экзема (ГЭ), будучи проявлением генерализованной герпетической инфекции, вызванной вирусом простого герпеса (ВПГ), главным образом, осложняет течение атопического дерматита (АтД). Это потенциально опасная для жизни инфекция, смертность от которой достигает 9%. Ранняя диагностика и своевременно начатое противовирусное лечение позволяют избежать развития тяжелых осложнений и  смертельных исходов среди детей с  ГЭ.

Цель  – провести изучение предрасполагающих факторов развития ГЭ у детей с АтД и определить группу высокого риска.

Материал и  методы. В  одноцентровое проспективное стратифицированное обсервационное исследование включены 150 детей с АтД в возрасте от 4 месяцев до 18 лет. Основную группу составили 113 детей с ГЭ, развившейся на фоне АтД, группу сравнения – 37 детей с АтД в периоде обострения, не сочетавшимся с ГЭ. ВПГ-инфекция подтверждена определением ДНК вируса в  крови методом полимеразной цепной реакции. Степень тяжести АтД на момент осмотра и в динамике наблюдения оценивали по шкале SCORAD.

Результаты. Все дети с  ГЭ при АтД (100%) контактировали с  людьми, имеющими клинические проявления ВПГ-инфекции (35,1% в группе сравнения, p < 0,001). Основными предикторами развития ГЭ у пациентов с АтД являются: возраст до 1 года (повышение относительного риска (ПОР) 2,86, 95% доверительный интервал (ДИ) -7,91 / -0,68, p < 0,001), осенне-зимний период года (ПОР 1,68, 95% ДИ -5,3 / -0,15, p = 0,018), среднетяжелая или тяжелая форма АтД (ПОР 0,91, 95% ДИ -2,11 / -0,17, p < 0,002).

Заключение. Сочетание таких факторов риска, как возраст до 1 года, осенне-зимний период года, среднетяжелая и тяжелая формы АтД, позволяет отнести пациента к группе высокого риска по заболеванию ГЭ. Детям из группы риска показано разобщение с больными манифестной ВПГ-инфекцией.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):126-131
pages 126-131 views

Эффективность брахитерапии в комплексном лечении ретинобластомы

Саакян С.В., Вальский В.В.

Аннотация

Актуальность. Ретинобластома – злокачественная опухоль сетчатки глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте. В отсутствие лечения болезнь приводит не только к потере зрения, но и  к  гибели ребенка. В  настоящее время предпочтение отдается комбинированным органосохранным методам лечения. Они включают полихимиотерапию и локальное воздействие на опухоль, «золотым стандартом» которого признана брахитерапия.

Цель  – изучить эффективность брахитерапии на фоне проведения полихимиотерапии.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни и амбулаторных карт 104 детей с ретинобластомой в возрасте от 5 месяцев до 5 лет (средний возраст – 21 месяц), которым в период с 2010 по 2015 г. в качестве компонента локального лечения проведена брахитерапия в ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России. Мультифокальное поражение отмечено в 43 случаях, двусторонняя опухоль – у 87 детей. Худший глаз был удален в  33  случаях. Преобладали эндофитные и смешанные формы роста опухоли. До проведения брахитерапии все дети получали полихимиотерапию (2–3 курса). Средняя толщина опухоли составила 2,74 мм (от 1 до 6,4 мм), средний максимальный поперечный размер – 6,27 мм. Применяли отечественные офтальмологические аппликаторы с  изотопами 90Sr + 90Y и 106Ru + 106Rh. Средняя доза на «верхушке» опухоли при использовании стронциевых аппликаторов составила 142,1  (120–170) Гр, рутениевых – 107,4 (69–168) Гр, на склере – 751,3 и 504,4 Гр соответственно. Медиана наблюдения за пролеченными детьми – 51 месяц. Пациентов осматривали каждый 3–4-й месяц, проводили офтальмоскопию и  ультразвуковое исследование. Использовали следующие критерии оценки эффективности лечения: полная резорбция  – опухоль не определяется; частичная резорбция – уменьшение исходных размеров опухоли на 50% и больше; отсутствие эффекта  – уменьшение исходных размеров опухоли менее чем на 50% или увеличение размеров новообразования.

Результаты. Полная резорбция опухоли произошла через 3 месяца у 60,6% (n = 63) пациентов, через 6 месяцев – еще у 24% (n = 25). В течение первого года после облучения полная резорбция ретинобластомы отмечена у 93,3% (n = 97) детей. Все дети живы, случаев отдаленного метастазирования не было. Ранние осложнения после брахитерапии зарегистрированы у  3  детей: гемофтальм  – 1, отслойка сетчатки – 1, гемофтальм в сочетании с отслойкой сетчатки – 1, когда доза излучения на склере превышала 1000 Гр. Продолженный рост или рецидив опухоли выявлен у 7 (6,7%) пациентов. Причиной двух энуклеаций стало прорастание опухоли в орбиту (1,9%). Зрительные функции сохранены у 85 (81,7%) детей, причем высокая острота зрения (0,9–1,0) – у 21 ребенка, острота зрения от 0,1 до 0,8 также у 21 ребенка.

Заключение. Брахитерапия представляется высокоэффективным методом локального разрушения ретинобластомы, позволяющим в абсолютном большинстве случаев достичь полной резорбции облученной опухоли и почти у половины пациентов сохранить высокую остроту зрения.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):132-136
pages 132-136 views

РУКОВОДСТВА И РЕКОМЕНДАЦИИ

Оказание реанимационной помощи детям, нуждающимся в межгоспитальной транспортировке (проект клинических рекомендаций)

Шмаков А.Н., Александрович Ю.С., Пшениснов К.В., Заболотский Д.В., Разумов С.А.

Аннотация

В статье представлен проект клинических рекомендаций по оказанию реанимационной помощи детям, нуждающимся в межгоспитальной транспортировке, разработанный с учетом территориальных особенностей Российской Федерации. Детально рассмотрены правовые аспекты организации службы межгоспитальной транспортировки, возможные побочные эффекты транспортировки, дана характеристика авиационного и наземного санитарного транспорта, отражены его основные достоинства и недостатки. Предложена оценка риска транспортировки, выраженная в рангах, соответствующих продолжительности безопасного времени транспортировки. Приведены оригинальные шкалы оценки риска транспортировки, основанные на необходимости проведения экстренной регидратации, инотропной и вазопрессорной терапии, а также респираторной поддержки. Особое внимание уделено подготовке детей в  критическом состоянии к  межгоспитальной транспортировке, изложен детальный протокол мероприятий интенсивной терапии, мониторинга и ухода на этапе транспортировки. Описаны целевые показатели стабилизации состояния пациента в ближайшие шесть часов после транспортировки. Использование представленных ключевых принципов безопасной транспортировки позволит существенно повысить качество оказания медицинской помощи детям, нуждающимся в переводе в специализированные стационары.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):94-108
pages 94-108 views

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

Опыт консервативного лечения новорожденных с аномалией Эбштейна в условиях интенсивной терапии

Тараян М.В., Шкарина Н.В., Ефремов Е.С.

Аннотация

Актуальность. Новорожденные с  аномалией Эбштейна могут представлять сложности для персонала неонатальных реанимаций по причине динамично меняющейся клинической симптоматики. Поддержание адекватного сердечного выброса в условиях кардиомегалии, выраженного цианоза, высокого легочного сопротивления, нарушений ритма – сложная задача.

Цель – продемонстрировать возможности консервативной терапии, а  также клинико-инструментальные критерии оценки новорожденных с аномалией Эбштейна при наличии артериальной гипоксемии и кардиомегалии.

Материал и методы. Четверо новорожденных в возрасте от 3 до 8 дней были госпитализированы в отделение интенсивной терапии по причине стойкой артериальной гипоксемии (SaO2 ≤ 90%) и  зависимости от кислорода. Кардиоторакальный индекс колебался от 55 до 75% и был выше у новорожденных с  исходно высокой степенью трикуспидальной недостаточности (3–4-я степень). Great Ormond Street Echocardiography (GOSE) score > 1 был отмечен у двух новорожденных, демонстрирующих клинику тяжелой сердечной недостаточности, артериальную гипоксемию и  кардиомегалию.

Результаты. Двое новорожденных 5 и  6  дней жизни были переведены на 2-й этап выхаживания в течение последующих 3–4 суток в связи с отсутствием клиники недостаточности кровообращения и тяжелой гипоксемии. В двух других наблюдениях потребовалось проведение интенсивной терапии: катехоламиновая поддержка, ингаляция кислорода, инфузия простагландина  Е1, а  также антиаритмическая терапия, что позволило стабилизировать состояние новорожденных, не прибегая к  хирургическим технологиям.

Заключение. Большинство симптомных новорожденных с  аномалией Эбштейна могут быть стабилизированы при условии правильно подобранной консервативной терапии, однако некоторые из них требуют конверсии медикаментозного лечения в определенные хирургические технологии. Такие клинические и  инструментальные критерии, как SaO2, кардиоторакальный индекс, GOSE score, являются основными предикторами при выборе консервативной или хирургической тактики лечения.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):194-199
pages 194-199 views

Случай семейного нейрофиброматоза в практике педиатра

Зрячкин Н.И., Бучкова Т.Н., Чеботарева Г.И., Стяжкина Н.Б.

Аннотация

В статье описано клиническое наблюдение случая семейного нейрофиброматоза. Диагноз нейрофиброматоза 1-го  типа был установлен у  пациентки 9  лет согласно диагностическим критериям, рекомендованным Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу, на основании двух признаков: наличие 2 или более нейрофибром, наличие у  родственников первой степени родства нейрофиброматоза 1-го и 2-го типов. К особенностям данного клинического наблюдения можно отнести отсутствие у больной кожных проявлений, а также неблагоприятный прогноз. Для раннего клинического выявления больных нейрофиброматозом 1-го типа и их диспансеризации, преемственности ведения и проведения адекватных мер первичной и вторичной профилактики осложнений заболевания важно знание данной патологии врачами первичного звена здравоохранения, включая врачей-педиатров, участковых и  семейных врачей, неврологов, дерматологов, офтальмологов и хирургов.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):200-205
pages 200-205 views

Редкий случай дуодено-ободочного свища у ребенка 3 лет

Бокова Т.А., Машков А.Е., Лукина Е.В., Слесарев В.В.

Аннотация

Межкишечный свищ – неестественная коммуникация, соединяющая полость кишки с другими отделами кишечника. Дуоденально-ободочные свищи обычно встречаются у взрослых пациентов с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки либо при злокачественных опухолях толстой кишки. У детей формирование межкишечных свищей возможно как редкое осложнение перенесенного некротизирующего энтероколита в периоде новорожденности, при проглатывании нескольких магнитных инородных тел (два и более), когда они распределяются в разных отделах пищеварительного тракта, а также как осложнение болезни Крона в более старшем возрасте. В статье описано собственное наблюдение дуодено-ободочного свища у  ребенка трех лет. Пациент Ш., 3 года 2 месяца, поступил в  педиатрическое отделение клиники с  синдромом нарушенного кишечного всасывания и жалобами на периодическую рвоту после еды, слабость, вялость, неустойчивый стул светло-серого цвета, метеоризм, периодическую боль в животе, снижение веса. Отмечались признаки гипотрофии II степени, белково-энергетической недостаточности. По данным лабораторных исследований крови выявлены гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, гипохромная анемия, в кале – стеаторея, креаторея, амилорея. Проводилась верификация диагноза между синдромом нарушенного кишечного всасывания, предположительно вторичного генеза, кишечной инфекцией, врожденной патологией поджелудочной железы, наследственным нарушением обмена веществ, муковисцидозом, целиакией, лямблиозом, опухолевым процессом. Неоднократно осуществлялись эндоскопическое и  рентгенологическое исследования желудочно-кишечного тракта, однако выявить межкишечный свищ удалось лишь при повторном обследовании. Анамнез заболевания от момента первого обращения за медицинской помощью до постановки окончательного диагноза составил около 9 месяцев. Генез формирования свища у данного больного не ясен. Особенности клинических проявлений обусловлены уровнем локализации свищевого хода. Длительное функционирование патологического межкишечного сообщения могло бы оказать негативное влияние на рост и развитие ребенка в будущем: возможно развитие атрофии слизистой отводящего отдела кишечника, прогрессирующее истощение могло бы привести к смерти пациента.

Альманах клинической медицины. 2018;46(2):206-210
pages 206-210 views

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах