Диагностика неорганных забрюшинных опухолей с позиции рентгенолога: клиническое наблюдение гигантской внутримышечной гемангиомы у пациента 23 лет

Полный текст

Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) представляют собой гетерогенную группу новообразований с частотой от 0,02 до 1% [1, 2]. Развитие современных методов медицинской визуализации значительно повысило выявляемость НЗО, в том числе как случайных находок при диагностике иных патологий. Применение методов компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет диагносту точно определить локализацию опухоли и ее распространение. Однако в силу схожей лучевой семиотики НЗО по-прежнему возникают трудности в их дифференциальной лучевой диагностике [3]. С точки зрения рентгенолога основная проблема – схожесть лучевой семиотики злокачественной и доброкачественной опухоли. Ниже мы представляем клиническое наблюдение диагностики и лечения пациента с забрюшинной внутримышечной гемангиомой.

Клиническое наблюдение

В течение 2022 г. в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского наблюдался пациент мужского пола в возрасте 23 лет, обратившийся с жалобами на наличие объемного новообразования, локализованного в туловище, малом тазу и распространяющегося на правое бедро. У пациента длительный анамнез эпизодически возникающих болей в правой паховой области (жалобы беспокоят в течение 7–8 лет). После консультации хирурга с целью уточнения диагноза и оценки распространенности образования была назначена КТ органов брюшной полости, малого таза, нижних конечностей с 4-фазным контрастным усилением. КТ была проведена дважды – 1 раз до и 1 раз после оперативного вмешательства. Исследования выполнялись на 64-срезовом томографе Ingenuity CT (Philips, Нидерланды).

Результаты дооперационной мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства (рис. 1, 2): «В забрюшинном пространстве справа визуализируется образование, исходящее из подвздошно-поясничной мышцы, с выходом вдоль сосудистого пучка на верхнюю треть бедра. Образование с четкими и ровными контурами, размерами 145 × 125 × 125 мм. Структура образования гетерогенная, плотность в нативную фазу исследования от –40 до 50 HU, содержит единичные кальцинаты, жировую ткань и мягкотканный компонент. На фоне контрастирования в артериальную и венозную фазы в структуре выявляются извитой формы участки гиперконтрастирования (сосудистая сеть). Максимальное накопление контрастного препарата происходит преимущественно к отсроченной фазе исследования. Усредненные плотностные характеристики составляют 25, 36, 53 и 59 HU в нативную, артериальную, венозную и отсроченную фазы соответственно. Опухоль оттесняет тазовую брюшину, правую подвздошно-поясничную мышцу, илеоцекальный угол кпереди. Образование тесно прилежит сзади к крылу правой подвздошной кости и лобковой кости, спереди – к прямой и внутренней косым мышцам живота, верхним контуром – к поясничной мышце. Медиально в средней трети по контуру образования проходят правые наружные и внутренние подвздошные сосуды, со сдавлением наружной подвздошной вены. Данных за распространение на прилежащие внутренние органы и клетчатку не получено. Кости без деструктивных изменений».

 

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с болюсным внутривенным контрастированием: А – нативная фаза, Б – артериальная фаза, В – венозная фаза, Г – отсроченная фаза. Крупное гетерогенной структуры образование забрюшинного пространства справа, с фокусами гиперваскуляризации в структуре. Тесно прилежит к крылу подвздошной кости и подвздошным сосудам, оттесняя последние медиально

 

Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства, режим костного окна. Кортикальный слой правой подвздошной кости прослеживается равномерно на всем протяжении, без признаков деструкции (стрелки)

 

Отсутствие инфильтративно-деструктивного характера роста образования, а также наличие в его структуре сосудистых лакун позволило предположить сосудистый генез опухоли и в большей степени – венозно-кавернозную форму ангиодисплазии, нежели злокачественное образование.

Следующим этапом с целью дообследования и оценки параметров кровотока было выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ). По его результатам, образование представлено смешанной эхоструктурой с наличием солидных участков повышенной эхогенности и множественных анэхогенных извитых полостей, частично окрашивающихся в режиме цветового доплеровского картирования. Заключение УЗИ также свидетельствовало о сосудистом генезе образования.

По совокупности данных неинвазивных методов диагностики, для минимизации риска интра- и послеоперационного кровотечения была выполнена рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей, питающих гиперваскулярное образование (ветвей от верхней и нижней ягодичных артерий; от правой поверхностной артерии, огибающей подвздошную кость; от правой поверхностной надчревной артерии).

Вторым этапом хирургическая бригада приступила к удалению опухоли. Интраоперационно была обнаружена плотная фиксация опухоли к подвздошной кости на большом протяжении, с возникновением массивного кровотечения из венозных лакун при попытках мобилизации образования. Технически была ограничена мобилизация нижнего полюса образования ввиду высокого риска травматизации подвздошных сосудов. С учетом технической невозможности радикального удаления образования было принято решение о выполнении максимального объема циторедуктивной резекции опухоли. Ткани опухоли поэтапно пересечены на уровне входа в сосудистую лакуну с прошиванием остающейся части. Далее опухоль резецирована с оставлением ее части, фиксированной к подвздошной кости, с прошиванием.

При контрольной томографии, проведенной на 5-е сутки после операции, забрюшинно справа определялась остаточная ткань опухоли размерами 125 × 81 × 90 мм. Резидуальный фрагмент прилегал к правой подвздошной кости, по ходу подвздошных сосудов, с распространением на переднюю поверхность правого бедра. Признаков экстравазации контрастного препарата не обнаружено (рис. 3).

 

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с болюсным внутривенным контрастированием, венозная фаза. А – исследование до операции, Б – исследование после операции: резидуальный фрагмент образования (красная стрелка) тесно прилежит к подвздошной кости и подвздошным сосудам (головка синей стрелки)

 

При плановом гистологическом исследовании морфологическая картина образования соответствует внутримышечной ангиоме (гемангиоме). Макроскопически удаленный фрагмент образования представлен участками зрелой жировой ткани с фрагментами скелетных мышц, а также многочисленными кистозно расширенными сосудами. В просвете части сосудов – тромботические массы. При микроскопическом исследовании сосудистый компонент разного типа и калибра (крупные, средние и мелкие сосуды преимущественно венозного и капиллярного типов). В просветах крупных сосудов имеются организованные смешанные тромбы, а также скопления эмболизирующего материала. Часть скелетных мышц с дистрофическими изменениями. При иммуногистохимическом исследовании клетки образования не экспрессируют HMB-45 (маркер меланосом).

Обсуждение

Первичные НЗО развиваются из тканей мезодермального происхождения, в частности из кровеносных сосудов, – гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы [4, 5].

Гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым опухолям из пролиферирующих эндотелиальных клеток. Возникновение их возможно в любой части тела – коже, подкожно-жировой клетчатке, мышцах, внутренних органах или костях. Внутримышечная локализация является редкой, на нее приходится до 0,8% всех случаев гемангиом. Порядка 45% внутримышечных гемангиом встречаются в нижних конечностях, 27% – в верхних конечностях [6]. Известен случай крайне редкой локализации гемангиомы в сердце [7]. Согласно некоторым исследованиям, данные образования чаще возникают у женщин, однако подобная корреляция по половому признаку имеется не всегда [8].

Не существует единого мнения об этиологии и патогенезе гемангиом. Обсуждается врожденный характер заболевания. Согласно другой гипотезе, внутримышечные гемангиомы являются предшественниками подкожных липом, в которых под воздействием гормональных факторов инициируются процессы пролиферации и дифференцировки. Предполагается, что сосудистый компонент возникает в результате травмы и геморрагической трансформации жирового некроза [9].

Внутримышечные гемангиомы содержат в себе в различных соотношениях жир, гладкомышечный компонент, миксоидную строму, тромбы и гемосидерин [8]. В соответствии с гистологической картиной гемангиомы мягких тканей классифицируются на 5 типов: капиллярные, кавернозные, артериовенозные, венозные и смешанные (капиллярный и кавернозный типы). Наиболее часто встречаются капиллярные гемангиомы, с превалированием в первой декаде жизни. Они локализуются в коже и подкожно-жировой клетчатке и нередко подвергаются спонтанной инволюции. Кавернозные гемангиомы, напротив, локализуются в глубоких тканях и внутримышечно, возникают в более поздних возрастных категориях, не подвергаются спонтанному регрессу и потому требуют хирургического лечения [8, 10].

Клинические проявления и прогноз заболевания вариабельны и зависят в первую очередь от локализации и распространенности процесса. Возможны рецидивы гемангиом. Среди всех типов наибольшую тенденцию к рецидиву имеет смешанный тип (28%), за ним следуют капиллярный и кавернозный типы (20 и 9% соответственно). До 18% пациентов имеют местные рецидивы, до 7% – более одного случая рецидива [11]. До настоящего момента достоверно не выявлено случаев метастазирования внутримышечных гемангиом. Пациенты с внутримышечными гемангиомами могут предъявлять жалобы на патологическое выпячивание и дискомфорт, что обычно ассоциировано с крупными размерами образований. В случае небольших размеров образования симптоматика, как правило, отсутствует. Во многом столь скрытое течение процесса объясняет сравнительно низкие показатели дооперационной диагностики (до 19%) [6]. Локализация в ягодичной области и нижних конечностях по клиническим проявлениям может имитировать вертеброгенный болевой синдром, отдаляя тем самым установление верного диагноза [6]. В ряде случаев симптомы могут быть обусловлены невральной компрессией [12]. К возможным осложнениям относят кровотечение, тромбоз, миосклероз, контрактуры и деформации костно-суставной системы, компрессионное воздействие с нейротрофическими нарушениями.

Спектр диагностических возможностей включает как прямую ангиографию, так и неинвазивные методики (УЗИ, мультиспиральную компьютерную томографию и МРТ). В качестве скринингового метода на этапе первичной диагностики может применяться УЗИ с доплерографией.

По данным КТ гемангиомы представлены мягкотканными образованиями с неровными контурами, слабо дифференцируемыми на нативных изображениях от скелетных мышц. Паттерн и интенсивность контрастирования варьируют от значительного до слабовыраженного, что коррелирует с размером образования и его гистологическими характеристиками. КТ обладает высокой чувствительностью в обнаружении флеболитов [13]. КТ с внутривенным контрастированием отводится важная роль не только в диагностике забрюшинных образований, но и в периоперационном планировании. К преимуществам данного метода относятся доступность и быстрота исследования, высокая воспроизводимость и пространственное разрешение, мультифазность исследования, широкая анатомическая зона покрытия, а также тонкосрезовое сканирование с мультипланарными реконструкциями. Все это в совокупности способствует детальной оценке локализации образования, его морфометрических особенностей (характер и степень накопления контрастного вещества), а также взаимоотношениям с прилежащими органами и магистральными сосудами. Степень васкуляризации образования, оценка питающих и дренирующих сосудов могут сыграть решающую роль в периоперационном ведении пациента, послужить причиной отказа от планируемой биопсии образования ввиду высокого риска кровотечения.

В нашем клиническом наблюдении изначально у рентгенологов не было сведений о гистологическом строении образования и заключений по КТ-исследованиям, выполненным в сторонних учреждениях. Однако имелось предыдущее КТ-исследование, выполненное год назад. При проведении КТ-исследования в нашем центре был отмечен рост образования. Не наблюдалось инвазии образования в органы и сосуды брюшной полости, которые были им оттеснены. Не обнаружено и увеличения лимфоузлов брюшной полости. На уровне краниальных отделов образования по его медиальной поверхности прослеживалась несколько утолщенная брюшина, что позволило сделать вывод о забрюшинной локализации образования. Краниальнее образования имелась забрюшинная жировая ткань, которая отличалась неизмененной структурой относительно тяжистых жировых включений в образовании. Отсутствие изменений костных структур, к которым интимно прилегало образование, также указывало на его доброкачественную природу. Однако изначально в силу крупных размеров образования, с учетом роста относительно предыдущего исследования и его неоднородного контрастирования (в частности, в портальную фазу), а также отсутствия видимой границы с подвздошной мышцей сделано предположение о его малигнизации или, что менее вероятно, первично злокачественной природе. Было также выдвинуто предположение о неопухолевом генезе образования, то есть наличии ангиодисплазии. Таким образом, основная проблема визуализации вышеописанных изменений заключалась в трудности дифференциальной диагностики между критериями «доброкачественный/злокачественный» и «опухолевый/неопухолевый» и определении границ образования с мягкими тканями, в частности, подвздошной мышцей.

Высокая разрешающая контрастность МРТ делает данный метод преимущественным в определении границ опухоли и точной локализации относительно мышечно-сухожильных комплексов. По данным МРТ сосудистый компонент гемангиом демонстрирует промежуточную интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении (ВИ) и выраженно гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ. В целом структура образований может быть выраженно гетерогенна за счет жирового компонента, продуктов кровоизлияний, фиброзных и гладкомышечных включений. Высокая контрастность Т2-ВИ позволяет оценить морфометрические особенности образования: кавернозный тип имеет преимущественно дольчатые контуры, а капиллярный – змеевидную структуру. Растут гемангиомы как экспансивно, отодвигая окружающие ткани, так и инфильтративно и вдоль сосудисто-нервных пучков [13]. В нашем исследовании метод МРТ не применялся, гемангиома показывала экспансивный рост.

Близкое расположение внутримышечных гемангиом к костям приводит к контактным изменениям последних. Методами лучевой диагностики выделяют три типа изменений костных структур – периостальные, кортикальные и медуллярные. Близость расположения образования к кости статически значимо коррелирует с любым типом костной реакции, а размер образования – лишь с медуллярным [14]. Агрессивный тип периостальной реакции и деструкция кортикального слоя могут быть ошибочно приняты за первичную опухоль кости [6, 15]. Однако эти изменения факультативны: так, в нашем исследовании никаких изменений костных структур отмечено не было.

Дифференцировать гемангиомы необходимо в первую очередь со злокачественными опухолями мягких тканей. Интерес представляет исследование дифференциальной оценки магнитно-резонансной семиотики гемангиом и злокачественных опухолей, проведенное E.L. Teo и соавт. [16]. Согласно результатам исследования, статистически значимыми диагностическими критериями для гемангиом оказались следующие: дольчатые контуры, наличие перегородок и центральноориентированных точечных участков выпадения сигнала. Последний феномен может представлять собой перегородки в поперечном сечении, тромбированные сосудистые каналы, быстрый ток крови или кальцинаты. Интенсивность сигнала от гемангиом на Т2-ВИ при субъективном анализе и количественной оценке выше, чем от злокачественных образований. Бесконтрастные Т1-ВИ в дифференцировке гемангиом и злокачественных опухолей не представляют диагностической значимости.

Заключение

Сосудистые новообразования неорганного происхождения с точки зрения лучевой диагностики обладают зачастую критично схожей семиотикой. На примере описанного в статье клинического наблюдения мы хотели познакомить читателя с возможностями неинвазивных методов диагностики в обследовании пациентов с НЗО, а также продемонстрировать трудности в диагностике одного из вариантов НЗО – внутримышечной гемангиомы.

Таким образом, основная цель диагностической работы при исследовании компьютерных и магнитно-резонансных томограмм должна сводиться к точному определению локализации образования, определению наличия питающих сосудов, а также к оценке изменений соседствующих с образованием структур. Диагностическая работа с пациентами с НЗО должна базироваться не только на детальном исследовании собственно зоны интереса, но и на оценке иных областей, так как иногда схожей семиотикой могут обладать метастазы из других областей тела человека, в том числе не вошедших в область исследования.

Врачам как диагностических, так и клинических специальностей следует проявлять настороженность в отношении диагностированных НЗО и иметь осведомленность о вероятности злокачественной природы образования.

Единственным радикальным методом лечения НЗО остается полное иссечение образования в пределах здоровых тканей. Хирургические методы лечения включают как мини-инвазивные (абляция, склеротерапия, лучевая терапия), так и открытые операции, иногда поэтапно дополняющие друг друга. Выбор метода и объема вмешательства, радикальность проводимого лечения обусловливаются во многом локализацией и распространенностью процесса, которые становятся очевидными на этапе обследования методами неинвазивной диагностики. Данные лучевых методов исследования в обязательном порядке должны быть верифицированы иммуногистохимическим и гистологическим исследованиями для грамотной и своевременной маршрутизации пациента в случае обнаружения злокачественности образования.

Дополнительная информация

Согласие пациента

Пациент добровольно подписал информированное согласие на медицинские диагностические и лечебные процедуры, а также публикацию медицинской информации в обезличенной форме, включая изображения, в журнале «Альманах клинической медицины».

Финансирование

Работа проведена без привлечения дополнительного финансирования со стороны третьих лиц.

Конфликт интересов

Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов

В.Г. Азнауров – концепция и дизайн статьи, сбор и обработка данных, написание текста; А.А. Коваленко – сбор и обработка данных, написание текста; В.С. Широков – сбор и обработка данных, редактирование текста; Г.Г. Кармазановский – концепция и дизайн статьи, утверждение итогового варианта текста рукописи. Все авторы прочли и одобрили финальную версию статьи перед публикацией, согласны нести ответственность за все аспекты работы и гарантируют, что ими надлежащим образом были рассмотрены и решены вопросы, связанные с точностью и добросовестностью всех частей
работы.

Об авторах

Владимир Григорьевич Азнауров

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: vaznaurov@ya.ru
ORCID iD: 0000-0003-2139-9439

канд. мед. наук, науч. сотр., врач-рентгенолог отдела лучевых методов диагностики и лечения

Россия, 117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, 27

Анастасия Андреевна Коваленко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России

Email: nastua_kovalenko@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8276-3594

ординатор отдела лучевых методов диагностики и лечения

Россия, 117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, 27

Вадим Сергеевич Широков

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России; ГБУЗ «Московский Клинический Научный Центр им. А.С. Логинова» ДЗМ

Email: vadimshirokov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7683-3672

врач-рентгенолог отдела лучевых методов диагностики и лечения; врач-рентгенолог рентгеновского отделения

Россия, 117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, 27; 111123, г. Москва, ул. Новогиреевская, 1–1

Григорий Григорьевич Кармазановский

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Email: karmazanovsky@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9357-0998

д-р мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий отделом лучевых методов диагностики и лечения, профессор кафедры лучевой диагностики и терапии медико-биологического факультета

Россия, 117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, 27; 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1

Список литературы

Дополнительные файлы