Опыт консервативного лечения новорожденных с аномалией Эбштейна в условиях интенсивной терапии

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Новорожденные с  аномалией Эбштейна могут представлять сложности для персонала неонатальных реанимаций по причине динамично меняющейся клинической симптоматики. Поддержание адекватного сердечного выброса в условиях кардиомегалии, выраженного цианоза, высокого легочного сопротивления, нарушений ритма – сложная задача.

Цель – продемонстрировать возможности консервативной терапии, а  также клинико-инструментальные критерии оценки новорожденных с аномалией Эбштейна при наличии артериальной гипоксемии и кардиомегалии.

Материал и методы. Четверо новорожденных в возрасте от 3 до 8 дней были госпитализированы в отделение интенсивной терапии по причине стойкой артериальной гипоксемии (SaO2 ≤ 90%) и  зависимости от кислорода. Кардиоторакальный индекс колебался от 55 до 75% и был выше у новорожденных с  исходно высокой степенью трикуспидальной недостаточности (3–4-я степень). Great Ormond Street Echocardiography (GOSE) score > 1 был отмечен у двух новорожденных, демонстрирующих клинику тяжелой сердечной недостаточности, артериальную гипоксемию и  кардиомегалию.

Результаты. Двое новорожденных 5 и  6  дней жизни были переведены на 2-й этап выхаживания в течение последующих 3–4 суток в связи с отсутствием клиники недостаточности кровообращения и тяжелой гипоксемии. В двух других наблюдениях потребовалось проведение интенсивной терапии: катехоламиновая поддержка, ингаляция кислорода, инфузия простагландина  Е1, а  также антиаритмическая терапия, что позволило стабилизировать состояние новорожденных, не прибегая к  хирургическим технологиям.

Заключение. Большинство симптомных новорожденных с  аномалией Эбштейна могут быть стабилизированы при условии правильно подобранной консервативной терапии, однако некоторые из них требуют конверсии медикаментозного лечения в определенные хирургические технологии. Такие клинические и  инструментальные критерии, как SaO2, кардиоторакальный индекс, GOSE score, являются основными предикторами при выборе консервативной или хирургической тактики лечения.

Об авторах

М. В. Тараян

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Автор, ответственный за переписку.
Email: tarayan@mail.ru

Тараян Марат Владимирович – кандидат медицинских наук, врач сердечно-сосудистый хирург детского кардиохирургического отделения.

129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2–5, тел.: +7 (916) 693 81 35

Россия

Н. В. Шкарина

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: fake@neicon.ru

Шкарина Наталия Валентиновна – врач анестезиолог-реаниматолог отделения детской реанимации.

129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2

Россия

Е. С. Ефремов

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: fake@neicon.ru

Ефремов Евгений Сергеевич – врач сердечно-сосудистый хирург отделения кардиохирургии для взрослых.

129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2

Россия

Список литературы

  1. Dearani JA, Danielson GK. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. In: Mavroudis C, Backer CL, editors. Pediatric Cardiac Surgery. 3rd edition. Philadelphia, Pa, USA: Mosby; 2003. p. 524–36.
  2. van Son JA, Konstantinov IE, Zimmermann V. Wilhelm Ebstein and Ebstein's malformation. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20(5): 1082–5. doi: 10.1016/S1010-7940(01)00913-7.
  3. Dearani JA, Danielson GK. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease. Ann Thorac Surg. 2000;69(3 Suppl 1):S106–17. doi: 10.1016/S0003-4975(99)01265-5.
  4. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH, Becker AE, Lie JT. Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart: a review. Mayo Clin Proc. 1979;54(3): 174–80.
  5. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein's anomaly. Circulation. 2007;115(2): 277–85. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338.
  6. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein's anomaly. Am J Cardiol. 1998;81(6): 749–54. doi: 10.1016/S0002-9149(97)01009-6.
  7. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein's anomaly. J Am Coll Cardiol. 1992;19(5): 1041–6. doi: 10.1016/07351097(92)90291-T.
  8. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr. Operative treatment of Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104(5): 1195–202.
  9. Bove EL, Hirsch JC, Ohye RG, Devaney EJ. How I manage neonatal Ebstein's anomaly. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2009:63–5. doi: 10.1053/j.pcsu.2009.01.023.
  10. Goldberg SP, Jones RC, Boston US, Haddad LM, Wetzel GT, Chin TK, Knott-Craig CJ. Current trends in the management of neonates with Ebstein's anomaly. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2011;2(4): 554–7. doi: 10.1177/2150135111416016.
  11. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein's anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;101(6): 1082–7.
  12. Reemtsen BL, Fagan BT, Wells WJ, Starnes VA. Current surgical therapy for Ebstein anomaly in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;132(6): 1285–90. doi: 10.1016/j.jtcvs.2006.08.044.
  13. van Son JA, Falk V, Black MD, Haas GS, Mohr FW. Conversion of complex neonatal Ebstein's anomaly into functional tricuspid or pulmonary atresia. Eur J Cardiothorac Surg. 1998;13(3): 280–5. doi: 10.1016/S10107940(98)00009-8.
  14. Knott-Craig CJ, Goldberg SP. Management of neonatal Ebstein's anomaly. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2007;10(1): 112–6. doi: 10.1053/j.pcsu.2007.01.008.
  15. Boston US, Goldberg SP, Ward KE, Overholt ED, Spentzas T, Chin TK, Knott-Craig CJ. Complete repair of Ebstein anomaly in neonates and young infants: a 16-year follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;141(5): 1163–9. doi: 10.1016/j.jtcvs.2011.01.029.
  16. Dearani JA, Said SM, O'Leary PW, Burkhart HM, Barnes RD, Cetta F. Anatomic repair of Ebstein's malformation: lessons learned with cone reconstruction. Ann Thorac Surg. 2013;95(1): 220–6. doi: 10.1016/j.athoracsur.2012.04.146.
  17. Anderson HN, Dearani JA, Said SM, Norris MD, Pundi KN, Miller AR, Cetta ML, Eidem BW, O'Leary PW, Cetta F. Cone reconstruction in children with Ebstein anomaly: the Mayo Clinic experience. Congenit Heart Dis. 2014;9(3): 266–71. doi: 10.1111/chd.12155.
  18. Krivoshchekov EV, Ackerman JP, Yanulevich OS, Sokolov AA, Ershova NV, Dearani JA, Cetta F. Modified cone reconstruction of the tricuspid valve for Ebstein anomaly as performed in Siberia. Tex Heart Inst J. 2017;44(1): 39–42. doi: 10.14503/THIJ-16-5832.
  19. Ibrahim M, Tsang VT, Caruana M, Hughes ML, Jenkyns S, Perdreau E, Giardini A, Marek J. Cone reconstruction for Ebstein's anomaly: Patient outcomes, biventricular function, and cardiopulmonary exercise capacity. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;149(4): 1144–50. doi: 10.1016/j.jtcvs.2014.12.074.
  20. Wackel PL, Dearani JA, Cetta F. Neonatal Ebstein repair – where are we now? Ann Transl Med. 2017;5(5): 109. doi: 10.21037/atm.2017.01.19.
  21. Amplatz K, Lester RG, Schiebler GL, Adams P Jr, Anderson RC. The roentgenologic features of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1959;81(5): 788–94.
  22. Perloff JK. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. In: Perloff JK, editor. Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 5th edition. Philadephia, PA: Saunders; 2003. p. 194–215.
  23. Akdeniz C, Ergul Y, Kiplapinar N, Tuzcu V. Catheter ablation of drug resistant supraventricular tachycardia in neonates and infants. Cardiol J. 2013;20(3): 241–6. doi: 10.5603/CJ.2013.0068.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Тараян М.В., Шкарина Н.В., Ефремов Е.С., 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах