Непрерывное мониторирование гликемии у детей с гликогенозами

Актуальность. Болезни накопления гликогена (гликогеновые болезни  – ГБ, гликогенозы)  – группа наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным накоплением гликогена в  различных органах и  тканях вследствие недостаточности или отсутствия ферментов, участвующих в  процессах его расщепления. При установлении диагноза ГБ важна оценка тяжести состояния больного, степени тяжести и частоты гипогликемий, а также определение тактики диетологической поддержки для их предотвращения.

Цель – оценка эффективности непрерывного мониторирования гликемии (НМГ) как нового метода диагностики гипогликемий у детей с печеночными формами ГБ и роли данного метода исследования для индивидуализации режима питания при этой патологии.

Материал и  методы. Под наблюдением находился 51 ребенок с подтвержденным диагнозом ГБ в возрасте 6,9 ± 0,7 года, из них мальчиков – 36, девочек  – 15. Среди пациентов с  ГБ 33%  имели I тип заболевания, 22% – III тип, 45% – VI и IX типы. Всем пациентам проводилось определение уровня гликемии путем оценки гликемического профиля и  перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ), НМГ в режиме реального времени. Анализ полученных результатов был проведен как в  общей группе больных, так и  в  группах детей с  различными типами ГБ.

Результаты. Исследование гликемического профиля у  детей с  ГБ в  дневные часы не выявило значимых отклонений от нормы. Быстрее в ходе ПГТТ уровень глюкозы снижали дети раннего возраста, а также пациенты с I типом заболевания, однако различия не достигли уровня статистической значимости (у 11  пациентов (65%  случаев) на 180-й  минуте исследования зарегистрированы самые низкие показатели  – 3,1 ± 0,3  ммольл, p > 0,05). Гипогликемия натощак в  ходе ПГТТ  выявлена у 4 (24%) детей с I типом ГБ и у 3 (13%) с VI, IX типами. Конечная гипогликемия наблюдалась у 13 (76%) пациентов с I типом, у 3 (27%) – с III типом, у 12 (55%) – с VI, IX типами ГБ. При НМГ гипергликемия (10,2 ± 0,3 ммоль/л) наблюдалась в течение 1–1,5  часов после еды. Эпизоды гипогликемии зарегистрированы в  ночные часы у  48  (94,1%) детей, что свидетельствует о необходимости организации дополнительных ночных кормлений. Максимальная суммарная длительность сниженных показателей глюкозы зарегистрирована при I типе болезни (10,2 ± 2,4 часа). Анализ данных НМГ в зависимости от типа ГБ продемонстрировал: несмотря на сопоставимые показатели уровня глюкозы более тяжелые изменения выявляются при ГБ I типа (доля времени гипергликемии составила 10,2 ± 2,3%, длительность 6,9 ± 1,8 часа, p < 0,05; доля времени гипогликемии – 13,5 ± 2,6%, длительность 10,2 ± 2,4  часа).

Заключение. Полученные данные отражают необходимость использования НМГ у  всех пациентов с  ГБ с  целью выявления и профилактики гипогликемических состояний, что послужит основанием для формирования индивидуальных рекомендаций по диетотерапии.