Несбалансированная форма общего открытого атриовентрикулярного канала с доминантным правым желудочком: диагностические критерии, показания к бивентрикулярной коррекции, результаты. Серия клинических наблюдений

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с пограничными размерами левого желудочка (ЛЖ) относится к  сложным вопросам современной детской кардиохирургии. Несмотря на преобладающую тенденцию к  расширению показаний к  бивентрикулярной коррекции несбалансированной формы общего открытого атриовентрикулярного канала (ООАВК) с доминантным правым желудочком (ПЖ), в литературе широко обсуждаются диагностические критерии несбалансированности, возможности выполнения радикальной коррекции и  ее функциональные результаты.

Цель  – дать количественные критерии оценки размера ЛЖ, послужившие показанием для выполнения радикальной коррекции порока у пациентов с ООАВК и доминантным ПЖ.

Материал и методы. Представлены 4 клинических наблюдения пациентов с  ООАВК и  доминантным ПЖ, которые подверглись радикальной коррекции порока. Средний возраст больных составил 2,4  года, трое из четырех имели сопутствующие врожденные пороки сердца – тетраду Фалло, двойное отхождение сосудов от ПЖ со стенозом легочной артерии, умеренную гипоплазию дуги аорты с  субаортальным стенозом. Трое из четырех пациентов перенесли предшествующие паллиативные вмешательства: двое  – суживание легочной артерии, один подвергся первому этапу одножелудочковой коррекции (атриосептостомия, двунаправленный кавопульмональный анастомоз), двое детей были с  синдромом Дауна. Средний конечный диастолический размер ЛЖ в группе до операции составил 17,9 мм, что соответствовало показателю Z-score -5,4.

Результаты. Все четверо пациентов перенесли радикальную коррекцию порока по двузаплатной методике. В  1-м  случае она была дополнена протезированием ствола легочной артерии гомографтом, во 2-м – комиссуротомией клапана легочной артерии и двунаправленным кавопульмональным анастомозом в связи с умеренным стенозом трикуспидального клапана, в  3-м  – протезированием митрального клапана. Троим пациентам был имплантирован электрокардиостимулятор по поводу атриовентрикулярной блокады. Критерием возможности выполнения полной септации послужили соотношения продольных размеров левого и  правого желудочков сердца (LAR>0,7), подтвержденные данными компьютерной томографии, выполненной до операции. Средний конечный диастолический размер ЛЖ после операции составил 28,3 мм, что соответствовало показателю Z-score -0,8. На момент выписки из стационара недостаточность на левом и  правом атриовентрикулярных клапанах не превышала 2-ю и 1-ю степени соответственно.

Заключение. Компьютерная томография позволяет точно измерить и  сравнить продольные размеры желудочков сердца с  использованием LAR-индекса как метода оценки размера ЛЖ перед бивентрикулярной коррекцией. Необходимо проведение дополнительного проспективного исследования для объективизации полученных данных и выявления предикторов неблагоприятного исхода радикальной коррекции у пациентов с ООАВК и доминантным ПЖ.

 

Об авторах

В. П. Дидык

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Автор, ответственный за переписку.
Email: didyk_vadim@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8438-6339

Дидык Вадим Петрович – врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 3

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

В. А. Белов

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0002-0945-8208

Белов Вячеслав Александрович – врач сердечно-сосудистый хирург, заведующий кардиохирургическим отделением № 3

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

О. Н. Бухарева

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0002-4041-4641

Бухарева Ольга Николаевна – кандидат медицинских наук, врач детский кардиолог кардиохирургического отделения № 3

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

О. А. Ларютина

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0001-6970-0660

Ларютина Ольга Александровна – врач функциональной диагностики отделения функциональной диагностики

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

Т. Л. Акобян

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0001-8730-4274

Акобян Тигран Левонович – кандидат медицинских наук, врач сердечно-сосудистый хирург отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

А. А. Харсика

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0003-4581-2670

Харсика Артем Александрович – врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

А. А. Макаров

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0003-3112-5191

Макаров Андрей Анатольевич – врач анестезиолог-реаниматолог, заведующий отделением анестезиологии и реанимации № 1

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

Ю. А. Шнейдер

ФГБУ «Федеральный центр высоких медицинских технологий» Минздрава России (г. Калининград)

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0002-5572-3076

Шнейдер Юрий Александрович доктор медицинских наук, профессор, врач сердечно-сосудистый хирург, главный врач

238312, Калининградская область, Гурьевский р-н, пос. Родники, Калининградское шоссе, 4

Россия

Список литературы

  1. Van Son JA, Phoon CK, Silverman NH, Haas GS. Predicting feasibility of biventricular repair of right-dominant unbalanced atrioventricular canal. Ann Thorac Surg. 1997;63(6):1657– 1663. doi: 10.1016/S0003-4975(97)00230-0.
  2. Vida VL, Sanders SP, Milanesi O, Stellin G. Biventricular repair of right-dominant complete atrioventricular canal defect. Pediatr Cardiol. 2006;27(6):737–740. doi: 10.1007/s00246-004-0773-7.
  3. Delmo Walter EM, Ewert P, Hetzer R, Hübler M, Alexi-Meskishvili V, Lange P, Berger F. Biventricular repair in children with complete atrioventricular septal defect and a small left ventricle. Eur J Cardiothorac Surg. 2008;33(1): 40–47. doi: 10.1016/j.ejcts.2007.09.037.
  4. Джонас РА. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца. Пер. с англ. под ред. Борискова МВ. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 736 с.
  5. Cohen MS, Jacobs ML, Weinberg PM, Rychik J. Morphometric analysis of unbalanced common atrioventricular canal using two-dimensional echocardiography. J Am Coll Cardiol. 1996;28(4):1017–1023. doi: 10.1016/s0735-1097(96)00262-8.
  6. Arunamata A, Balasubramanian S, Mainwaring R, Maeda K, Selamet Tierney ES. Right-Dominant Unbalanced Atrioventricular Septal Defect: Echocardiography in Surgical Decision Making. J Am Soc Echocardiogr. 2017;30(3):216–226. doi: 10.1016/j.echo.2016.10.017.
  7. Jegatheeswaran A, Pizarro C, Caldarone CA, Cohen MS, Baffa JM, Gremmels DB, Mertens L, Morell VO, Williams WG, Blackstone EH, McCrindle BW, Overman DM. Echocardiographic definition and surgical decision-making in unbalanced atrioventricular septal defect: a Congenital Heart Surgeons' Society multiinstitutional study. Circulation. 2010;122(11 Suppl):S209–S215. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.925636.
  8. Lugones I, Biancolini MF, Biancolini JC, Dios AMS, Lugones G. Feasibility of biventricular repair in right dominant unbalanced atrioventricular septal defect: A new echocardiographic metric to refine surgical decision-making. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017;8(4):460–467. doi: 10.1177/2150135117716420.
  9. Goo HW, Park SH. Computed Tomography-Based Ventricular Volumes and Morphometric Parameters for Deciding the Treatment Strategy in Children with a Hypoplastic Left Ventricle: Preliminary results. Korean J Radiol. 2018;19(6):1042–1052. doi: 10.3348/kjr.2018.19.6.1042.
  10. Goo HW, Park SH. Pattern Analysis of Left Ventricular Remodeling Using Cardiac Computed Tomography in Children with Congenital Heart Disease: Preliminary Results. Korean J Radiol. 2020;21(6):717–725. doi: 10.3348/kjr.2019.0689.
  11. Зиньковский МФ. Врожденные пороки сердца. Киев: Книга плюс; 2008. 1168 с.
  12. Bharati S, Kirklin JW, McAllister HA Jr, Lev M. The surgical anatomy of common atrioventricular orifice associated with tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle and complete regular transposition. Circulation. 1980;61(6):1142–1149. doi: 10.1161/01.cir.61.6.1142.
  13. Najm HK, Coles JG, Endo M, Stephens D, Rebeyka IM, Williams WG, Freedom RM. Complete atrioventricular septal defects: results of repair, risk factors, and freedom from reoperation. Circulation. 1997;96(9 Suppl):II-311-5.
  14. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 4th edition. Part VII. Congenital Heart Disease: Atrioventricular Septal Defect. Elsevier; 2013. 2256 p.
  15. Mitchell ME, Litwin SB, Tweddell JS. Complex atrioventricular canal. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2007:32– 41. doi: 10.1053/j.pcsu.2007.01.002.
  16. Sittiwangkul R, Ma RY, McCrindle BW, Coles JG, Smallhorn JF. Echocardiographic assessment of obstructive lesions in atrioventricular septal defects. J Am Coll Cardiol. 2001;38(1):253– 261. doi: 10.1016/s0735-1097(01)01332-8.
  17. Bharati S, Lev M. The spectrum of common atrioventricular orifice (canal). Am Heart J. 1973;86(4):553–561. doi: 10.1016/0002-8703(73)90148-8.
  18. Overman DM, Baffa JM, Cohen MS, Mertens L, Gremmels DB, Jegatheeswaran A, McCrindle BW, Blackstone EH, Morell VO, Caldarone C, Williams WG, Pizarro C. Unbalanced atrioventricular septal defect: definition and decision making. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2010;1(1):91–96. doi: 10.1177/2150135110363024.
  19. Meza JM, Devlin PJ, Overman DM, Gremmels D, Baffa G, Cohen MS, Quartermain MD, Caldarone CA, Pourmoghadam K, DeCampli WM, Fackoury CT, Mertens L. The Congenital Heart Surgeon's Society Complete Atrioventricular Septal Defect Cohort: Baseline, Preintervention Echocardiographic Characteristics. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2019;31(1):80–86. doi: 10.1053/j.semtcvs.2018.02.004.
  20. Schleiger A, Kramer P, Schafstedde M, Yigitbasi M, Danne F, Murin P, Cho MY, Photiadis J, Berger F, Ovroutski S. Can Left Atrioventricular Valve Reduction Index (LAVRI) Predict the Surgical Strategy for Repair of Atrioventricular Septal Defect? Pediatr Cardiol. 2021;42(4): 898–905. doi: 10.1007/s00246-021-02558-5.
  21. Cohen MS, Spray TL. Surgical management of unbalanced atrioventricular canal defect. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2005:135–144. doi: 10.1053/j.pcsu.2005.02.006.
  22. Campbell RM, Adatia I, Gow RM, Webb GD, Williams WG, Freedom RM. Total cavopulmonary anastomosis (Fontan) in children with Down's syndrome. Ann Thorac Surg. 1998;66(2):523–526. doi: 10.1016/s0003-4975(98)00463-9.
  23. Owens GE, Gomez-Fifer C, Gelehrter S, Owens ST. Outcomes for patients with unbalanced atrioventricular septal defects. Pediatr Cardiol. 2009;30(4):431–435. doi: 10.1007/s00246-008-9376-z.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© Дидык В.П., Белов В.А., Бухарева О.Н., Ларютина О.А., Акобян Т.Л., Харсика А.А., Макаров А.А., Шнейдер Ю.А., 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах