Случай успешного хирургического лечения рабдомиомы правого желудочка у новорожденного

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Первичные опухоли сердца обнаруживаются у детей крайне редко. Наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца у плодов и новорожденных – рабдомиома. В большинстве случаев хирургические вмешательства не требуются по причине отсутствия клинических симптомов и высокой частоты спонтанной регрессии опухоли в течение первого года жизни. В то же время у ряда новорожденных могут регистрироваться выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, обусловленные обструкцией выходного отдела правого и левого желудочков сердца, что служит показанием для неотложных хирургических вмешательств. Полная или частичная резекция опухолевых масс, как правило, обеспечивает неосложненный послеоперационный период и не приводит к рецидиву рабдомиомы в отдаленном периоде.

Описано клиническое наблюдение новорожденного 15 дней жизни, который подвергся неотложному хирургическому вмешательству по причине выраженной обструкции кровотока опухолью в выходном отделе правого желудочка. По данным предоперационного эхокардиографического исследования зарегистрирован систолический градиент давления в стволе легочной артерии, равный 90 мм рт. ст. Умеренная гипоксемия (SaO2 – 90%), одышка до 55 в минуту в совокупности с данными эхокардиографии свидетельствовали об измененном легочном кровотоке и послужили показаниями для резекции опухоли. В условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии доступом через выходной отдел правого желудочка опухоль была полностью удалена, дефект в стенке правого желудочка закрыт заплатой из аутоперикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений: ребенок был экстубирован на 2-е сутки и выписан из клиники на 11-е сутки после операции. Гистологическое исследование удаленного новообразования подтвердило диагноз рабдомиомы. Через месяц после операции в полостях и перегородках сердца дополнительных новообразований не обнаружено.

Рабдомиома, приводящая к выраженной обструкции выходного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое жизнеугрожающее осложнение естественного течения первичных опухолей сердца у детей. Наличие одышки в покое, умеренной десатурации в совокупности с данными эхокардиографического исследования определили отказ от консервативной тактики, принятой для большинства случаев рабдомиом сердца, и послужили показаниями для неотложного хирургического вмешательства. В отдаленном послеоперационном периоде следует выполнить магнитно-резонансную томографию для исключения туберозного склероза.

Об авторах

М. В. Тараян

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Автор, ответственный за переписку.
Email: tarayan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4620-1679

Тараян Марат Владимирович – канд. мед. наук, врач сердечно-сосудистый хирург детского кардиохирургического отделения

129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2–5

Тел.: +7 (916) 693 81 35

Россия

Е. С. Ефремов

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: fake@neicon.ru

Ефремов Евгений Сергеевич – врач сердечно-сосудистый хирург отделения кардиохирургии для взрослых

129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

Россия

И. О. Бондарева

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: fake@neicon.ru

Бондарева Ирина Олеговна – врач детский кардиолог детского кардиохирургического отделения

129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

Россия

Н. В. Шкарина

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: fake@neicon.ru

Шкарина Наталия Валентиновна – врач анестезиолог-реаниматолог отделения детской реанимации

129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

Россия

С. Н. Кавайдин

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: fake@neicon.ru

Кавайдин Сергей Николаевич – врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии

129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

Россия

Список литературы

  1. Yuan SM. Fetal Primary Cardiac Tumors During Perinatal Period. Pediatr Neonatol. 2017;58(3): 205–10. doi: 10.1016/j.pedneo.2016.07.004.
  2. Бордюгова ЕВ, Дубовая АВ, Бурка АА, Мокрик ИЮ, Карташова ОС. Рабдомиома сердца у детей. Здоровье ребенка. 2012;2(37): 62–6.
  3. Куклин ИА, Кеникфест ЮВ, Волкова НВ, Толстая АИ, Бочкарев ЮМ, Глазкова ЛК, Римар ОГ, Крупина НЕ. Болезнь Прингла – Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010;4(4): 55–62.
  4. Sciacca P, Giacchi V, Mattia C, Greco F, Smilari P, Betta P, Distefano G. Rhabdomyomas and tuberous sclerosis complex: our experience in 33 cases. BMC Cardiovasc Disord. 2014;14:66. doi: 10.1186/1471-2261-14-66.
  5. Бокерия ЛА, Бокерия ОЛ, Рубцов ПП, Ахобеков АА, Алехина МА. Опыт лечения рабдомиом сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей. Анналы аритмологии. 2014;11(4): 204–12. doi: 10.15275/annaritmol.2014.4.3.
  6. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, Parsons JM, De Giovanni JV. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:11. doi: 10.1186/1750-1172-2-11.
  7. Кучеров ЮИ, Жиркова ЮВ, Тараян МВ, Рехвиашвили МГ, Шишкина ТН, Мирошниченко ВП. Клинический случай успешного хирургического лечения интраперикардиальной тератомы у новорожденного. Детская хирургия. 2016;20(1): 53–5.
  8. Mlczoch E, Hanslik A, Luckner D, Kitzmüller E, Prayer D, Michel-Behnke I. Prenatal diagnosis of giant cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis complex: a new therapeutic option with everolimus. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(5): 618–21. doi: 10.1002/uog.13434.
  9. Gusman M, Servaes S, Feygin T, Degenhardt K, Epelman M. Multimodal imaging in the prenatal diagnosis of tuberous sclerosis complex. Case Rep Pediatr. 2012;2012:925646. doi: 10.1155/2012/925646.
  10. Gu X, Han L, Chen J, Wang J, Hao X, Zhang Y, Zhang J, Ge S, He Y. Antenatal screening and diagnosis of tuberous sclerosis complex by fetal echocardiography and targeted genomic sequencing. Medicine (Baltimore). 2018;97(15):e0112. doi: 10.1097/MD.0000000000010112.
  11. Ying L, Lin R, Gao Z, Qi J, Zhang Z, Gu W. Primary cardiac tumors in children: a center's experience. J Cardiothorac Surg. 2016;11(1): 52. doi: 10.1186/s13019-016-0448-5.
  12. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, Berggren H, Comas JV, Di Carlo D, Di Donato RM, Ebels T, Hraska V, Jacobs JP, Gaynor JW, Metras D, Pretre R, Pozzi M, Rubay J, Sairanen H, Schreiber C, Maruszewski B, Basso C, Stellin G. Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation. 2012;126(1): 22–30. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226.
  13. Delmo Walter EM, Javier MF, Sander F, Hartmann B, Ekkernkamp A, Hetzer R. Primary Cardiac Tumors in Infants and Children: Surgical Strategy and Long-Term Outcome. Ann Thorac Surg. 2016;102(6): 2062–9. doi: 10.1016/j.athoracsur.2016.04.057.
  14. Hăşmăşanu M, Opriţa S, Kovacs T, Andreica S, Mátyás M, Decean E, Stamatian F, Zaharie G. Cardiac Tumors in the Neonatal Period: Clinical Features and Echocardiographic Evaluation. Donald School J Ultrasound Obstet Gynecol. 2014;8(2): 201–7. doi: 10.5005/jp-journals-10009-1355.
  15. Tao TY, Yahyavi-Firouz-Abadi N, Singh GK, Bhalla S. Pediatric cardiac tumors: clinical and imaging features. Radiographics. 2014;34(4): 1031–46. doi: 10.1148/rg.344135163.
  16. Balan R, Nanavati RN, Kabra NS. Neonatal cardiac rhabdomyoma: An unusual presentation. J Clin Neonatol. 2015;4(2): 123–5. doi: 10.4103/2249-4847.154114.
  17. Norawat R, Sarkar D, Maybauer MO. Perioperative management of critical right ventricular inflow obstruction from right atrial rhabdomyoma. Ann Card Anaesth. 2018;21(4): 430–2. doi: 10.4103/aca.ACA_233_17.
  18. Alkalay AL, Ferry DA, Lin B, Fink BW, Pomerance JJ. Spontaneous regression of cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. Clin Pediatr (Phila). 1987;26(10): 532–5. doi: 10.1177/000992288702601008.
  19. Song ES, Jeong K, Kim G, Hwang IJ, Lee MJ, Cho HJ, Cho YK. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma Presenting as Severe Left Ventricular Inlet Obstruction in a Neonate with Tuberous Sclerosis. Case Rep Cardiol. 2018;2018:8395260. doi: 10.1155/2018/8395260.
  20. Abduljalil R, Abida A. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma with Tuberous Sclerosis. Bahrain Med Bull. 2019;41(2): 121–3.
  21. Erdem S, Küçükosmanoğlu O, Salih OK, Poyrazoğlu H, Erdoğan S, Tunali N, Ozbarlaş N. A case report: rhabdomyoma caused right ventricular outflow tract obstruction in an infant. Anadolu Kardiyol Derg. 2003;3(2): 171–3.
  22. Etuwewe B, John C, Abdelaziz M. Asymptomatic cardiac rhabdomyoma in neonates: is surgery indicated? Images Paediatr Cardiol. 2009;11(2): 1–8.
  23. Han X, Song H, Zhou L, Jiang C. Surgical resection of right ventricular rhabdomyoma under the guidance of transesophageal echocardiography on a beating heart. J Thorac Dis. 2017;9(3):E215–8. doi: 10.21037/jtd.2017.02.63.
  24. Ibrahim CP, Thakker P, Miller PA, Barron D. Cardiac rhabdomyoma presenting as left ventricular outflow tract obstruction in a neonate. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2003;2(4): 572–4. doi: 10.1016/S1569-9293(03)00150-6.
  25. Lugones I, Junco N, Inguanzo PD. Surgical Resection of Cardiac Rhabdomyoma in a Neonate. Ann Clin Case Rep. 2016;1:1115.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Тараян М.В., Ефремов Е.С., Бондарева И.О., Шкарина Н.В., Кавайдин С.Н., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах