Нейроэндокринная карцинома кожи из клеток Меркеля. Лекция с кратким обзором 19 случаев и демонстрацией двух клинических наблюдений

В лекции приведены эпидемиологические, клинико-морфологические и генетические сведения о редкой агрессивной нейроэндокринной карциноме кожи из клеток Меркеля (КМ), описаны алгоритмы дифференциальной диагностики этих опухолей и подходы к их терапии; акцентируется внимание на основных нерешенных проблемах: поздней и ошибочной диагностике, необходимости поиска новых диагностических маркеров и мишеней для разработки более эффективных методов лечения. Дан краткий клинико-морфологический анализ 19 собственных наблюдений КМ - у 10 мужчин и 9 женщин в возрасте от 40 до 85 лет (57,9% пациентов были в возрасте более 60 лет, 31,6% - от 50 до 60 лет, 10,5% - до 50 лет). В 42,1% случаев опухоли локализовались в области головы, в 15,8% - конечностей и еще в 15,8% - туловища и мягких тканей, в остальных случаях первичная локализация опухоли не была установлена. Только в 4 наблюдениях диагноз КМ был установлен сразу, в других случаях первоначальный диагноз был ошибочным. Диагноз КМ был установлен после анализа клинической документации, гистологического и иммуногистохимического исследований биопсийного материала и подтвержден после иммуногистохимического исследования. Все опухоли экспрессировали синаптофизин, хромогранин А, CD56, во всех случаях, кроме 1, определялся цитокератин 20 по dote-like типу, в 66,7% - рецепторы к соматостатину 2А типа, в 100% - в ядрах клеток сурвивин, в 88,9% - р53, в 57,1% - CD117. В качестве иллюстрации приводятся 2 клинических наблюдения КМ. Первое наблюдение описывает историю болезни 82-летнего мужчины, долго проживавшего на территории повышенной инсоляции. На верхнем веке левого глаза развилась опухоль ярко-красного цвета, в течение 2 месяцев она достигла гигантских размеров (5 см) и кровоточила. Несмотря на радикальное иссечение опухоли у больного через 2 месяца развился локальный рецидив и метастазы в регионарных лимфатических узлах, после чего пациенту была выполнена повторная операция - экзентерация левой орбиты и лимфодиссекция пораженных лимфатических узлов. Во втором наблюдении у пациента 63 лет через 10 лет после пересадки почки на передней поверхности шеи развилась смешанная опухоль кожи, представленная КМ и порокарциномой с признаками плоскоклеточной и себацейной дифференцировки. Приведенные наблюдения демонстрируют быстрый рост, агрессивный потенциал КМ и такие факторы риска их возникновения, как многолетняя повышенная инсоляция и длительная лекарственная иммуносупрессия после трансплантации органа. Заключение. Редкость и недостаточная изученность КМ, быстрый рост опухоли, поздняя диагностика, агрессивный биологический потенциал и отсутствие единых стандартов лечения не позволяют излечивать большинство пациентов с этой патологией. Решение проблемы состоит в поиске тех клеточных мишеней, против которых будут направлены новые эффективные таргетные препараты, предназначенные для лечения этих агрессивных опухолей. Необходимо также обобщение результатов многоцентровых исследований данной патологии.