Клинико-морфологические особенности IgG4-связанного забрюшинного фиброза

Актуальность. Забрюшинный фиброз (ЗФ) -редкое заболевание, характеризующееся фиброзно-воспалительными изменениями мягких тканей забрюшинного пространства с вовлечением в процесс прилежащих органов и структур. В настоящее время часть наблюдений ЗФ относят к проявлению IgG4-связанной болезни. Цель - провести сравнительное клинико-морфологическое изучение IgG4-связанного ЗФ и идиопатического (не связанного с IgG4) ЗФ. Материал и методы. Работа основана на комплексном морфологическом исследовании операционного и биопсийного материала от 12 пациентов с ЗФ. Помимо исследования препаратов, окрашенных гематоксилином и эозином, проводили иммуногистохимическое исследование с определением абсолютного количества CD138⁺ клеток, IgG⁺ и IgG4⁺ в воспалительных инфильтратах, а также соотношений IgG4/IgG и IgG4/CD138 клеток. Результаты. Доля пациентов с IgG4-связанным ЗФ составила 66,7% (8 из 12). Среди пациентов с IgG4-связанным ЗФ преобладали лица мужского пола, средний возраст пациентов составил 54,9 ± 10,3 года, при этом идиопатический ЗФ развивался одинаково часто у людей более молодого возраста независимо от пола. IgG4-связанный ЗФ у всех пациентов сопровождался вовлечением в патологический процесс прилежащих структур и органов, тогда как при идиопатическом ЗФ только в половине наблюдений отмечено вовлечение стенки аорты в патологический процесс. При морфологическом исследовании препаратов при IgG4-связанном ЗФ выявлены признаки, характерные для IgG4-связанного заболевания: выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, вихреобразный фиброз и облитерирующий флебит. Количество IgG4-позитивных плазматических клеток в инфильтратах составило 25 и более в 1 поле зрения, а соотношение плазматических клеток IgG4⁺/IgG⁺ и IgG4⁺/CD138 составило более 50% во всех наблюдениях. В наблюдениях идиопатического ЗФ в препаратах отсутствовали признаки IgG4-связанной болезни, количество IgG и IgG4-плазматических клеток в воспалительных инфильтратах было значительно ниже, при этом соотношение плазматических клеток IgG4⁺/IgG⁺ в инфильтрате составляло менее 10%. Заключение. Среди всех наблюдений ЗФ большую долю составляет IgG4-связанный ЗФ, являясь частью системной аутоиммунной IgG4-связанной болезни. Дифференциальный диагноз должен строиться на морфологической оценке и результатах иммуногистохимического исследования с обязательным выявлением экспрессии IgG, CD138 и IgG4 в пораженных тканях, что в ряде случаев позволит избежать ненужного хирургического вмешательства. Достоверный диагноз определяет дальнейшую терапевтическую тактику ведения больных.