Background: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a genetic disorder present in up to 1/500 individuals, about 20–30% of them presenting with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) due to left ventricle outflow tract obstruction. This is an important cause of sudden cardiac death. Endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (ERASH) might be an attractive treatment for HOCM, particularly in patients who do not respond to transcoronary alcohol septal ablation (TASA).
Aim: To describe technical aspects related to the procedure and anesthetic management of an ERASH case.
Case report: A 64-year-old woman with HOCM was scheduled for ERASH. She had worsening of dyspnea on exertion and generalized fatigue for the previous weeks after previous surgical myomectomy about 6 months ago. The anatomy was unfavorable for TASA and the patient was not willing to undergo another surgery. Preoperative transthoracic echocardiography (TTE) showed asymmetric mid-septal hypertrophy, systolic anterior motion with septal contact and left ventricular outflow tract maximum gradient of 68 mmHg at rest and 105 mmHg after the Valsalva maneuver. General anesthesia was performed. Pulse pressure variation, echocardiography parameters and passive leg raising test where used to guide fluid therapy. At the end of the procedure, analgesia was provided together with prophylaxis of nausea and vomiting. Extubation was uneventful and the patient was transported to the intensive care unit eupneic and hemodynamically stable. On the fourth postoperative day, TTE showed septal hypocontractility and maximum gradient reduction of 33% at rest (68 mmHg to 45 mmHg) and 31% after the Valsalva maneuver (105 mmHg to 73 mmHg). The patient was discharged from hospital at the sixth postoperative day. One month later, she reported progressive improvement of symptoms and expressed satisfaction with the results.
Conclusion: Better understanding of the pathophysiology and natural history of HCM has enabled earlier diagnosis, as well as a more adequate therapeutic approach. Anesthesiologists should be aware of the pathophysiology of HOCM and must be prepared to anticipate the hemodynamic changes and cardiovascular instability that such patients may show perioperatively. ERASH is a promising therapeutic modality increasingly used for HOCM and anesthesiologists should become more familiar with it.
Актуальность. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – наследственное заболевание, которое встречается с частотой 1:500. У 20–30% больных ГКМП имеется гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ГОКМП), обусловленная обструкцией выносящего тракта левого желудочка. Это заболевание служит одной из важных причин внезапной сердечной смерти. Эндокардиальная радиочастотная аблация гипертрофии перегородки (ЭРЧА ГП) может стать перспективным методом лечения ГОКМП, особенно у пациентов, не ответивших на транскоронарную септальную алкогольную аблацию (ТСАА).
Цель – описать технические аспекты вмешательства и анестезиологического пособия в случае, потребовавшем ЭРЧА ГП.
Описание клинического наблюдения. 64-летней женщине, страдавшей ГОКМП, проводилась плановая ЭРЧА ГП. Пациентка жаловалась на одышку при нагрузке и общую слабость на протяжении предшествующих недель после септальной миоэктомии, перенесенной около 6 месяцев тому назад. Анатомические особенности не позволяли выполнить ТСАА; от другой операции пациентка отказывалась. До операции при проведении трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) была выявлена асимметричная гипертрофия среднего отдела межжелудочковой перегородки, переднее систолическое движение митрального клапана с касанием межжелудочковой перегородки, максимальный градиент давления в выносящем тракте левого желудочка 68 мм рт. ст. в покое и 105 мм рт. ст. в пробе Вальсальвы. Вмешательство проводили под общей анестезией. Для мониторинга инфузионной терапии использовали вариабельность пульсового давления, эхокардиографические параметры и тест с пассивным подниманием ног. В конце процедуры обеспечивали обезболивание и профилактику тошноты и рвоты. Экстубация прошла без особенностей, пациентку перевели в отделение интенсивной терапии в состоянии эупноэ, со стабильной гемодинамикой. На 4-й день после операции трансторакальная ЭхоКГ выявила снижение сократимости перегородки и максимальное снижение градиента давления на 33% в покое (с 68 до 45 мм рт. ст.) и на 31% в пробе Вальсальвы (со 105 до 73 мм рт. ст.). Пациентка была выписана из больницы на 6-й день после операции. Месяц спустя она отметила прогрессирующее уменьшение симптомов и была довольна результатами вмешательства.
Заключение. Лучшее понимание патогенеза и течения ГКМП позволило раньше диагностировать это состояние и выработать более адекватные терапевтические подходы. Анестезиологи должны знать патогенез ГОКМП и быть готовыми к возможным изменениям гемодинамики и сердечно-сосудистой нестабильности в периоперационном периоде у таких больных. ЭРЧА ГП – перспективный метод лечения, который все чаще применяется при ГОКМП, и анестезиологи должны познакомиться с ним ближе.