Almanac of Clinical MedicineAlmanac of Clinical MedicineАльманах клинической медицины2072-05052587-9294Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)54710.18786/2072-0505-2017-45-3-254-257CLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯStenting of the right ventricular outflow tract after thrombosis of the modified Blalock-Taussig shunt in a 8 month old infant with tetralogy of Fallot and right pulmonary artery agenesisСтентирование выходного отдела правого желудочка у ребенка 8 месяцев на фоне тромбоза подключично-легочного шунта при тетраде Фалло с агенезией правой легочной артерииSoynovI. A.СойновИ. А.
Russian Federation

MD, Cardiovascular Surgeon, Congenital Heart Disease Department; Trainee in Research, New Surgical Technologies Center

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation. Tel.: +7 (913) 454 87 52

врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца, стажер-исследователь центра новых хирургических технологий

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация. Тел.: +7 (913) 454 87 52

i_soynov@mail.ruGorbatykhA. V.ГорбатыхА. В.
Russian Federation

MD, PhD, Cardiovascular Surgeon, Congenital Heart Disease Department; Junior Research Fellow, New Surgical Technologies Center

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation

канд. мед. наук, врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца, мл. науч. сотр. центра новых хирургических технологий

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация

NichayN. R.НичайН. Р.
Russian Federation

MD, Cardiovascular Surgeon, Congenital Heart Disease Department; Junior Research Fellow, New Surgical Technologies Center

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation

врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца, мл. науч. сотр. центра новых хирургических технологий

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация

Omel'chenkoA. Yu.ОмельченкоА. Ю.
Russian Federation

MD, PhD, Cardiovascular Surgeon, Congenital Heart Disease Department; Senior Research Fellow, New Surgical Technologies Center

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation

канд. мед. наук, врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца, ст. науч. сотр. центра новых хирургических технологий

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация

LeykekhmanA. V.ЛейкехманА. В.
Russian Federation

MD, Cardiologist, Congenital Heart Disease Department

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation

врач-кардиолог кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация

KulyabinYu. Yu.КулябинЮ. Ю.
Russian Federation

Resident, Congenital Heart Disease Department

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation

клинический ординатор по специальности сердечно-сосудистая хирургия

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация

VoytovA. V.ВойтовА. В.
Russian Federation

MD, Cardiovascular Surgeon, Congenital Heart Disease Department

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation

врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация

GorbatykhYu. N.ГорбатыхЮ. Н.
Russian Federation

MD, PhD, Head of Congenital Heart Disease Department

15 Rechkunovskaya ul., Novosibirsk, 630055, Novosibirskaya oblast', Russian Federation

д-р мед. наук, заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца

630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, Российская Федерация

Academician E.N. Meshalkin Novosibirsk State Research Institute of Circulation PathologyФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина» Минздрава России150420174532542570506201705062017Copyright ©; 2017, Soynov I.A., Gorbatykh A.V., Nichay N.R., Omel'chenko A.Y., Leykekhman A.V., Kulyabin Y.Y., Voytov A.V., Gorbatykh Y.N.Copyright ©; 2017, Сойнов И.А., Горбатых А.В., Ничай Н.Р., Омельченко А.Ю., Лейкехман А.В., Кулябин Ю.Ю., Войтов А.В., Горбатых Ю.Н.2017Soynov I.A., Gorbatykh A.V., Nichay N.R., Omel'chenko A.Y., Leykekhman A.V., Kulyabin Y.Y., Voytov A.V., Gorbatykh Y.N.Сойнов И.А., Горбатых А.В., Ничай Н.Р., Омельченко А.Ю., Лейкехман А.В., Кулябин Ю.Ю., Войтов А.В., Горбатых Ю.Н.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://almclinmed.ru/jour/article/view/547

Pulmonary artery agenesis combined with tetralogy of Fallot is the most rarely seen congenital heart disease. Children with this anomaly are an especially problematic category of patients undergoing staged surgical repair. The postoperative period quite often is complicated with shunt thrombosis while a redo open surgery is associated with a very high risk; therefore, endovascular repair is a preferred procedure. We describe a case of right ventricular outflow tract stenting in a 8 month old girl with tetralogy of Fallot and right pulmonary artery agenesis. The patient was admitted at 3 month after performing of a left-sided modified Blalock-Taussig shunt with severe signs of heart failure and desaturation caused by shunt thrombosis. Assessments performed at 2 months after stenting of the outflow tract demonstrated good oxygen saturation in arterial blood (80% and above) and improvement of heart failure symptoms to NYHA II class.

Агенезия легочной артерии в сочетании с тетрадой Фалло – редчайший врожденный порок сердца. Дети с данной патологией составляют особенно тяжелую категорию больных, которым проводится этапная хирургическая коррекция. Поскольку течение послеоперационного периода нередко осложняется тромбозом подключично-легочного шунта и выполнение повторного открытого вмешательства очень опасно, предпочтительным методом считается эндоваскулярная коррекция. Представлено описание стентирования выходного отдела правого желудочка у девочки 8 месяцев с тетрадой Фалло и агенезией правой легочной артерии. Пациентка поступила спустя 3 месяца после формирования левостороннего подключично-легочного шунта в крайне тяжелом состоянии с признаками тромбоза шунта. Обследование, проведенное через 2 месяца после стентирования выходного отдела, показало хорошее насыщение артериальной крови кислородом – 80% и выше, сердечная недостаточность уменьшилась до II функционального класса.

tetralogy of Fallotpulmonary artery agenesisright ventricular outflow tract stentingтетрада Фаллоагенезия легочной артериистентирование выходного отдела правого желудочка1. Ten Harkel AD, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated unilateral absence of a pulmonary artery: a case report and review of the literature. Chest. 2002;122(4): 1471–7. doi: 10.1378/chest.122.4.1471.2. Bockeria LA, Podzolkov VP, Makhachev OA, Alekyan BG, Khiriev TKh, Zelenikin MA, Shatalov KV, Zaets SB. Palliative surgical treatment of congenital heart defects associated with unilatera labsence of the pulmonary artery. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013;16(3): 286–92. doi: 10.1093/icvts/ivs503.3. Molaei A, Meraji M, Malakan Rad E. Native right ventricular outflow tract stenting in a child with tetralogy of fallot and absent left pulmonary artery. Iran J Pediatr. 2014;24(1): 119–21.4. El Louali F, Azagoh-Kouadio R, Kammache I, Fouilloux V, Kreitmann B, Fraisse A. Stenting right ventricular outflow in an infant with tetralogy of Fallot and well-developed pulmonary arteries. Pediatr Cardiol. 2013;34(2): 438–40. doi: 10.1007/s00246-012-0282-z.5. Carr M, Bergersen L, Marshall AC, Keane JF, Lock JE, Emani SM, McElhinney DB. Bare metal stenting for obstructed small diameter homograft conduits in the right ventricular outflow tract. Catheter Cardiovasc Interv. 2013;81(1):E44–52. doi: 10.1002/ccd.24369.6. Cools B, Boshoff D, Heying R, Rega F, Meyns B, Gewillig M. Transventricular balloon dilation and stenting of the RVOT in small infants with tetralogy of fallot with pulmonary atresia. Catheter Cardiovasc Interv. 2013;82(2): 260–5. doi: 10.1002/ccd.24548.7. Kadir IS, Thekudan J, Dheodar A, Jones MT, Carroll KB. Congenital unilateral pulmonary artery agenesis and aspergilloma. Ann Thorac Surg. 2002;74(6): 2169–71.8. Fraentzel O. Ein fall von abnormer communication der aorta mit der anterior pulmonalis. Virchow Arch Path Anat. 1868;43:420.9. Bockeria LA, Podzolkov VP, Makhachev OA, Zelenikin MA, Alekian BG, Ilyin VN, Gadjiev AA, Shatalov KV, Kakuchaya TT, Khiriev TKh, Zaets SB. Surgical correction of tetralogy of Fallot with unilateral absence of pulmonary artery. Ann Thorac Surg. 2007;83(2): 613–8. doi: 10.1016/j.athoracsur.2006.08.022.10. Reading DW, Oza U. Unilateral absence of a pulmonary artery: a rare disorder with variable presentation. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2012;25(2): 115–8.11. Saritas T, Erdem A, Karaci AR, Demir F, Celebi A. A different therapeutic strategy for severe tetralogy of Fallot with origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta: stenting of the right ventricular outflow tract before complete repair. Congenit Heart Dis. 2012;7(3):E1–5. doi: 10.1111/j.1747-0803.2011.00542.x.12. Омельченко АЮ, Горбатых ЮН, Сойнов ИА, Войтов АВ, Кулябин ЮЮ, Корнилов ИА, Горбатых АВ, Богачев-Прокофьев АВ. Оценка функции правого желудочка после коррекции тетрады Фалло. Сибирский научный медицинский журнал. 2016;36(3): 48–54.