Almanac of Clinical MedicineAlmanac of Clinical MedicineАльманах клинической медицины2072-05052587-9294Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)45610.18786/2072-0505-2016-44-5-647-651CLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯA SOLITARY FIBROUS ORBITAL TUMOR IN A PATIENT WITH NEUROFIBROMATOSIS AND AN UTERINE CARCINOMAСОЛИТАРНАЯ ФИБРОЗНАЯ ОПУХОЛЬ ОРБИТЫ У БОЛЬНОЙ НЕЙРОФИБРОМАТОЗОМ I ТИПА И РАКОМ ТЕЛА МАТКИGrishinaE. E.ГришинаЕ. Е.
Russian Federation

MD, PhD, Professor, Leading Research Fellow, Department of Ophthalmology

д-р мед. наук, профессор, вед. науч. сотр. офтальмологического отделения

eyelena@mail.ruKazantsevaI. A.КазанцеваИ. А.
Russian Federation

MD, PhD, Head of Department of Pathological Anatomy

д-р мед. наук, руководитель патологоанатомического отделения

eyelena@mail.ruRyabtsevaA. A.РябцеваА. А.
Russian Federation

MD, PhD, Professor, Head of Department of Ophthalmology

д-р мед. наук, профессор, руководитель офтальмологического отделения

eyelena@mail.ruStepanovaE. A.СтепановаЕ. А.
Russian Federation

MD, PhD, Roentgenologist, Department of X-ray Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging

канд. мед. наук, врач-рентгенолог отделения рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии

eyelena@mail.ruMoscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)ГБУЗ МО «Московский областной на-учно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2, Российская Федерация150820164456476510301201703012017Copyright ©; 2016, Grishina E.E., Kazantseva I.A., Ryabtseva A.A., Stepanova E.A.Copyright ©; 2016, Гришина Е.Е., Казанцева И.А., Рябцева А.А., Степанова Е.А.2016Grishina E.E., Kazantseva I.A., Ryabtseva A.A., Stepanova E.A.Гришина Е.Е., Казанцева И.А., Рябцева А.А., Степанова Е.А.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://almclinmed.ru/jour/article/view/456

We present a rare combination of a solitary fibrous orbital tumor and uterine cancer in a  female patient with type I  neurofibromatosis. This 77-year old patient developed a  left painless exophthalmos within 2 years and decreased visual acuity of the left eye. At the age of 20  she was diagnosed with type I neurofibromatosis. Half a year ago she underwent hysteron-oophorectomy due to uterine adenocarcinoma. The visual acuity of her left eye was decreased to 0.3, with an increase of intraocular pressure to 30 mm Hg. She had a 13-mm left-sided exophthalmos with misplacement of the eye downwards and laterally at 40°. Reposition of the left eye was severely impaired, with limitation of the eye movements to all directions. Ophthalmoscopy showed optic disc discoloration and blunting of its inner border. The patient underwent trans-conjunctival orbitotomy, with removal of three encapsulated tumor nodules. Histological and immunochemical studies of the removed tissue identified solitary fibrous tumor of the left orbit with an undetermined malignant potential. In the post-operative period, visual acuity of the left eye was 0.2, with no exophthalmos and right position of the eye. There was a non-significant limitation of the left eye movement to the left and to the right. X-ray computed tomography confirmed radical tumor excision. Conclusion: Solitary fibrous tumor is a  rare orbital neoplasm. Nevertheless, it should be included into the differential diagnosis list of spin-cell orbital tumors. It is necessary to aim at tumor removal through the least traumatic orbital access. Relapsing course of the tumor is the rationale for a  long-term follow-up of patients after removal of solitary fibrous orbital tumor.

Представлено редкое сочетание солитарной фиброзной опухоли орбиты и  рака тела матки у  больной нейрофиброматозом I  типа. У  больной 77 лет в течение 2 лет развился левосторонний безболезненный экзофтальм и  снизилась острота зрения левого глаза. В возрасте 20 лет ей был установлен диагноз нейрофиброматоза I  типа. Полгода назад перенесла гистероовариоэктомию по поводу аденокарциномы матки. Острота зрения левого глаза снижена до 0,3, внутриглазное давление повышено до 30  мм рт. ст. Отмечался левосторонний экзофтальм в 13 мм со смещением глаза книзу и латерально на 40°. Резко затруднена репозиция левого глаза. Его подвижность была ограничена во всех направлениях. При офтальмоскопии выявлена деколорация диска зрительного нерва, «стушеванность» его внутренней границы. Больной была произведена трансконъюнктивальная орбитотомия, в ходе которой удалено три инкапсулированных узла опухоли. При гистологическом и  иммуногистохимическом исследованиях удаленного материала выявлена солитарная фиброзная опухоль левой орбиты с неопределенным потенциалом злокачественности. В послеоперационном периоде острота зрения левого глаза 0,2. Экзофтальма нет, положение левого глаза правильное. Имелось незначительное ограничение подвижности левого глаза влево и вправо. Рентгеноконтрастная томография подтвердила радикальное удаление опухоли. Заключение. Солитарная фиброзная опухоль – редкая опухоль орбиты. Тем не менее она должна быть включена в  дифференциально-диагностический ряд веретеноклеточных опухолей орбиты. Необходимо стремиться удалять опухоль наименее травматичным орбитальным доступом. Рецидивирующий характер опухоли определяет целесообразность длительного динамического наблюдения за больными после удаления солитарной фиброзной опухоли орбиты. 

solitary fibrous orbital tumororbital haemangiopericytomaсолитарная фиброзная опухоль орбитыгемангиоперицитома орбиты1. Максимов СЯ. Первично-множественные опухоли органов репродуктивной системы. Практическая онкология. 2009;10(2): 117–23.2. Сидоренко ЮС, Шелякина ТВ, Титова ЕВ, Гатагашева ЗМ. Проблемы первично-множественных процессов у больных раком молочной железы. Сибирский онкологический журнал. 2010;(1): 18–22.3. Liu Z, Liu C, Guo W, Li S, Bai O. Clinical analysis of 152 cases of multiple primary malignant tumors in 15,398 patients with malignant tumors. PLoS One. 2015;10(5):e0125754. doi: 10.1371/journal.pone.0125754.4. Salem A, Abu-Hijlih R, Abdelrahman F, Turfa R, Amarin R, Farah N, Sughayer M, Almousa A, Khader J. Multiple primary malignancies: analysis of 23 patients with at least three tumors. J Gastrointest Cancer. 2012;43(3): 437–43. doi: 10.1007/s12029-011-9296-7.5. Chen YY, Peng FS, Lin HH, Hsiao SM. Gastrointestinal stromal tumor mimicking ovarian malignancy in a woman with type I neurofibromatosis. Taiwan J Obstet Gynecol. 2015;54(3): 330–1. doi: 10.1016/j.tjog.2014.06.004.6. Giovannoni I, Callea F, Boldrini R, Inserra A, Cozza R, Francalanci P. Malignant pheochromocytoma in a 16-year-old patient with neurofibromatosis type 1. Pediatr Dev Pathol. 2014;17(2): 126–9. doi: 10.2350/13-10-1397-CR.1.7. Бровкина АФ. Болезни орбиты. М.: Медицинское информационное агентство; 2008. 256 c.8. Гришина ЕЕ. Метастатическое поражение органа зрения. РМЖ «Клиническая офтальмология». 2001;(1): 15–7.9. Гришина ЕЕ. Метастазы солидных опухолей в орбиту. Трудности диагностики (разбор клинических случаев). Альманах клинической медицины. 2015;41: 103–9. doi: 10.18786/2072-0505-2015-41-103-109.10. Леенман ЕЕ, Попов СД, Двораковская ИВ, Арсеньев АИ, Пожарисский КМ. Солитарная фиброзная опухоль: морфологический и иммуногистохимический анализ. Вопросы онкологии. 2006;52(6): 624–32.11. Павлов КА, Дубова ЕА, Щеголев АИ, Кармазановский ГГ. Солитарная фиброзная опухоль плевры. Диагностическая интервенционная радиология. 2008;2(4):103–11.12. Granville L, Laga AC, Allen TC, Dishop M, Roggli VL, Churg A, Zander DS, Cagle PT. Review and update of uncommon primary pleural tumors: a practical approach to diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2005;129(11): 1428–43. doi: 10.1043/1543-2165(2005)129[1428:RAUOUP]2.0.CO;2.13. Robinson LA. Solitary fibrous tumor of the pleura. Cancer Control. 2006;13(4): 264–9.14. Wagner E. Das tuberkelahnliche Lymphaden-om (Der cytogene oder reticulirte Tuberkel). Arch Heilk (Leipzig). 1870;11:497.15. Westra WH, Gerald WL, Rosai J. Solitary fibrous tumor. Consistent CD34 immunoreactivity and occurrence in the orbit. Am J Surg Pathol. 1994;18(10): 992–8.16. Tenekeci G, Sari A, Vayisoglu Y, Serin O. Giant Solitary Fibrous Tumor of Orbit. J Craniofac Surg. 2015;26(5):e390–2. doi: 10.1097/ SCS.0000000000001868.17. Bernardini FP, de Conciliis C, Schneider S, Kersten RC, Kulwin DR. Solitary fibrous tumor of the orbit: is it rare? Report of a case series and review of the literature. Ophthalmology. 2003;110(7): 1442–8. doi: 10.1016/S0161-6420(03)00459-7.18. Furusato E, Valenzuela IA, Fanburg-Smith JC, Auerbach A, Furusato B, Cameron JD, Rushing EJ. Orbital solitary fibrous tumor: encompassing terminology for hemangiopericytoma, giant cell angiofibroma, and fibrous histiocyto-ma of the orbit: reappraisal of 41 cases. Hum Pathol. 2011;42(1): 120–8. doi: 10.1016/j.hump-ath.2010.05.021.19. Ha JK, Park BJ, Kim YH, Lim YJ. Orbital solitary fibrous tumor: a case report and diagnostic clues. J Korean Neurosurg Soc. 2009;46(1): 77–80. doi: 10.3340/jkns.2009.46.1.77.