Moskalets Oksana V. – MD, PhD, Leading Research Fellow, Laboratory of Clinical Immunology and Tissue Typing.
61/2-8 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation. Tel.: +7 (495) 681 60 00. E-mail: 6816000@mail.ruМоскалец Оксана Владимировна – кандидат медицинских наук, вед. научный сотрудник лаборатории клинической иммунологии и тканевого типирования.
129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2–8, Российская Федерация. Тел.: +7 (495) 681 60 00. Е-mail: 6816000@mail.ruYazdovskiy Viktor V. – MD, PhD, Professor, Head of Laboratory of Clinical Immunology and Tissue Typing
Яздовский Виктор Владимирович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией клинической иммунологии и тканевого типирования
Nikitina Natalia V. – MD, PhD, Leading Research Fellow, Department of Gastroenterology and Hepatology
Никитина Наталья Васильевна – кандидат медицинских наук, и.о. ведущий научный сотрудник отделения гастроэнтерологии и гепатологии
Selective immunoglobulin A (IgA) deficiency is considered to be the most common primary immune deficiency. Up to now, no specific genetic mutation causing this disorder has been found. True prevalence of selective IgA deficiency in the population is unknown, because in most cases it is asymptomatic and occurs as an incidental laboratory finding. In some patients, it can manifest by respiratory and gastrointestinal infections, as well as allergic and autoimmune disorders. According to the literature, autoimmune disorders in patients with selective IgA deficiency have a more aggressive course and a worse prognosis. This clinical case of a combination of selective IgA deficiency and autoimmune gastritis demonstrates that patients with primary immunodeficiency, especially adults, may not know about their disease for a long time. The paper may be of interest for practicing doctors of various specialties, first of all, for gastroenterologists, internists, general practitioners, and is intended to increase awareness about diagnosis of selective IgA deficiency. There is no specific treatment for this immunodeficiency, but one should bear in mind that blood transfusions and intravenous immunoglobulin preparations with high IgA content are contra-indicated in these patients due to a high risk of anaphylactic reactions.
Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) считается самым распространенным первичным иммунодефицитом. Конкретной генетической мутации, приводящей к этому заболеванию, до сих пор не выявлено. Истинная частота селективного дефицита IgA в популяции неизвестна, так как в большинстве случаев он протекает бессимптомно и является случайной лабораторной находкой. У некоторых больных он может манифестировать инфекциями респираторного тракта, желудочно-кишечного тракта, аллергическими и аутоиммунными заболеваниями. По данным литературы, у больных с аутоиммунной патологией в случае наличия селективного дефицита IgA заболевание протекает более агрессивно и прогноз хуже. Рассматриваемый клинический пример сочетания селективного дефицита IgA с аутоиммунным гастритом демонстрирует, что больные с первичными иммунодефицитами, особенно взрослые, могут долго не знать о своем заболевании. Статья может представлять интерес для практикующих врачей разных специальностей, прежде всего гастроэнтерологов, терапевтов, врачей общей практики, и предназначена повысить настороженность в отношении выявления селективного дефицита IgA. Cпецифической терапии этого иммунодефицита не существует, но нужно помнить: таким больным противопоказаны гемотрансфузии и иммуноглобулины для внутривенного введения с достаточно большим содержанием IgA из-за высокого риска анафилактических реакций.