Almanac of Clinical MedicineAlmanac of Clinical MedicineАльманах клинической медицины2072-05052587-9294Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)18610.18786/2072-0505-2014-34-42-46DERMATO-ONCOLOGYДЕРМАТООНКОЛОГИЯMULTIPLE MALIGNANT TUMORS IN 8-YEARS OLD BOY WITH XERODERMA PIGMENTOSUM: A CASE REPORTМНОЖЕСТВЕННЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ У РЕБЕНКА 8 ЛЕТ С ПИГМЕНТНОЙ КСЕРОДЕРМОЙ (ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ)Al’banovaV. I.АльбановаВ. И.
Russian Federation

MD, PhD, Professor, Department of Skin and Venereal Diseases, Institute for Professional Education

д-р мед. наук, профессор кафедры кожных и венерических болезней Института профессионального образования

albanova@rambler.ruI.M. Sechenov First Moscow State Medical UniversityГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России8/2 Trubetskaya ul., Moscow, 119991, Russian Federation119991, г. Москва, ул. Трубецкая, 8–2, Российская Федерация150820143442461802201618022016Copyright ©; 2014, Al’banova V.I.Copyright ©; 2014, Альбанова В.И.2014Al’banova V.I.Альбанова В.И.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://almclinmed.ru/jour/article/view/186

This case report describes xeroderma pigmentosum in an 8-year old boy. At the age of 4 he was diagnosed with aggressive keratinizing squamous cell carcinoma. Surgical treatment, close-focus radiotherapy, isotretinoin and cyclosporine were ineffective. At the age of 8 he had multiple tumors on the face and concha of the ear, with destruction of adjacent bone and cartilage and regional nodal metastasing.

Описан случай пигментной ксеродермы у мальчика 8 лет. С  4 лет  – плоскоклеточный ороговевающий рак кожи, агрессивное течение. Хирургическое лечение, близкофокусная рентгенотерапия, фармакотерапия изотретиноином и  циклоспорином оказались неэффективными. К 8 годам развились множественные опухоли на лице и ушной раковине с разрушением подлежащих костной и хрящевой тканей и метастаза- ми в регионарные лимфоузлы.

xeroderma pigmentosumsquamous cell carcinomatreatmentpreventionпигментная ксеродермаплоскоклеточный рак кожилечениепрофилактика1. Mareddy S, Reddy J, Babu S, Balan P. Xeroderma pigmentosum: man deprived of his right to light. ScientificWorldJournal. 2013;534752.2. Kraemer KH, Lee MM, Scotto J. Xeroderma pigmentosum. Cutaneous, ocular, and neurologic abnormalities in 830 published cases. Arch Dermatol. 1987;123(2):241–50.3. Bradford PT, Goldstein AM, Tamura D, Khan SG, Ueda T, Boyle J, Oh KS, Imoto K, Inui H, Moriwaki S, Emmert S, Pike KM, Raziuddin A, Plona TM, DiGiovanna JJ, Tucker MA, Kraemer KH. Cancer and neurologic degeneration in xeroderma pigmentosum: long term follow-up characterises the role of DNA repair. J Med Genet. 2011;48(3): 168–76.4. Kraemer KH, Lee MM, Andrews AD, Lambert WC. The role of sunlight and DNA repair in melanoma and nonmelanoma skin cancer. The xeroderma pigmentosum paradigm. Arch Dermatol. 1994;130(8): 1018–21.5. Grampurohit VU, Dinesh US, Rao R. Multiple cutaneous malignancies in a patient of xeroderma pigmentosum. J Cancer Res Ther. 2011;7(2):205–7.6. Mohanty P, Mohanty L, Devi BP. Multiple cutaneous malignancies in xeroderma pigmentosum. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2001;67(2):96–7.7. DiGiovanna JJ. Retinoid chemoprevention in patients at high risk for skin cancer. Med Pediatr Oncol. 2001;36(5):564–7.8. Lehmann AR, McGibbon D, Stefanini M. Xeroderma pigmentosum. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:70.