Background: Acromegaly is a severe neuroendocrine disorder caused by chronic overproduction of growth hormone and insulin-like growth factor 1 and associated with a variety of clinical manifestations, debilitating complications and progressive disability, if no biochemical control has been achieved. The Russian registry of hypothalamic-pituitary tumors allows for evaluation of the epidemiological, demographic and clinical characteristics of patients with acromegaly, as well as of the effectiveness of various treatment methods.
Aim: To identify epidemiological and clinical characteristics and treatment efficacy for acromegaly in the patients in the Udmurt Republic.
Materials and methods: We performed a cross-sectional study based on the registry of hypothalamic-pituitary tumors of the Udmurt Republic as per June 2022. It contains data from 77 patients with acromegaly. The study included 59 (76.62%) patients with the information sufficient for evaluation of the disease stage and its complications.
Results: According to the registry of hypothalamic-pituitary tumors, the prevalence of acromegaly in the Udmurt Republic was 6.71 cases per 100,000 of the population. Patients with acromegaly in Udmurt Republic had a high prevalence of arthralgia, abnormally large feet and hands, weakness/fatigue, snoring / sleep apnea, increased sweating, dizziness, peripheral edema, obesity, menstrual cycle abnormalities, diabetes mellitus, nodular goiter, pathological fractures and hypopituitarism. Neurosurgery has been performed in 74.57% (n = 44) of the patients, with a remission of acromegaly achieved in 18 (40.9%). Medical treatment was given to 25/59 (42.37%) of the patients, with 22 of them being treated with 1st generation long-acting somatostatin analogues. Radiation therapy has been administered to 13 patients (22.03%). Biochemical control was achieved in 40/59 (67.8%) of patients with acromegaly, related to neurosurgery in most patients, as well as to the use of a growth hormone receptor antagonist and/or combined medical treatment.
Conclusion: The prevalence of acromegaly in the Udmurt Republic is consistent with international data. Clinical characteristics of acromegaly generally correspond to the classic disease course, although a number of symptoms are more commonly found in the Udmurt Republic patients than in the Russian Federation registry; this might be related to the quality of the registry management. The effectiveness of treatment for acromegaly in Udmurt Republic is comparable to the international data.
Актуальность. Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией соматотропного гормона и инсулиноподобного фактора роста 1-го типа, сопровождающееся многообразными клиническими проявлениями, тяжелыми осложнениями и прогрессирующей инвалидизацией в случае отсутствия биохимического контроля. Российский регистр опухолей гипоталамо-гипофизарной области позволяет оценить эпидемиологические, демографические и клинические характеристики больных с акромегалией, а также эффективность различных методов лечения.
Цель – определить эпидемиологические, клинические характеристики и эффективность лечения акромегалии у пациентов в Удмуртской Республике.
Материал и методы. Проведено одномоментное исследование по данным регистра опухолей гипоталамо-гипофизарной области Удмуртской Республики по состоянию на июнь 2022 г., в который внесены данные 77 пациентов с акромегалией. В исследование включены 59 (76,62%) человек, по которым имелась достаточная информация для оценки стадии заболевания и его осложнений.
Результаты. По данным регистра опухолей гипоталамо-гипофизарной области распространенность акромегалии в Удмуртской Республике составила 6,71 случая на 100 тыс. населения. У пациентов с акромегалией в Удмуртской Республике зарегистрирована высокая частота артралгий, увеличения размеров рук и стоп, общей слабости, храпа / остановок дыхания во сне, повышенной потливости, головокружения, периферических отеков, ожирения, нарушения менструального цикла, сахарного диабета, узлового зоба, патологических переломов и гипопитуитаризма. Нейрохирургическое лечение было проведено у 44/59 (74,57%) больных, из которых у 18/44 (40,9%) человек достигнута ремиссия акромегалии. Медикаментозную терапию получали 25/59 (42,37%) пациентов, из них 22 человека – аналоги соматостатина длительного действия 1-го поколения. Лучевая терапия была проведена 13/59 (22,03%) пациентов. Биохимического контроля достигли 40/59 (67,8%) пациентов с акромегалией, что связано с проведением нейрохирургического лечения у большинства пациентов, а также с использованием антагониста рецепторов гормона роста и/или комбинированного медикаментозного лечения.
Заключение. Распространенность акромегалии в Удмуртской Республике согласуется с международными данными. Клинические характеристики акромегалии в целом соответствуют классическому течению заболевания, однако ряд симптомов чаще наблюдается у пациентов Удмуртской Республики по сравнению с данными регистра Российской Федерации, что может быть связано с качеством заполнения регистров. Эффективность лечения акромегалии в Удмуртской Республике сопоставима с международными данными.