Dermatovenereologist
врач-дерматовенеролог
MD, PhD, Dermatovenereologist
канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог
MD, PhD, Professor, Dermatovenereologist
доктор мед. наук, профессор, врач-дерматовенеролог
MD, PhD, Dermatovenereologist
канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог
Langerhans cell histiocytosis is mainly diagnosed in children, and its manifestation in adult age is quite uncommon. Skin rashes may be non-specific and mimic a number of dermatoses. Therefore, the clinical diagnosis is challenging and as a rule, such patients are misinterpreted and managed for other disorders by a dermatologist for some years.
We present a clinical case of Langerhans cell histiocytosis with skin involvement in a 35-year female patient, who had been treated by a dermatologist for 2 years for pyoderma, seborrheic dermatitis, and skin fold candidiasis. Taking into account the clinical signs and symptoms and age of manifestation, we initially suspected familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease) or follicular dyskeratosis (Darier's disease). However, the histological assessment showed Langerhans cell histiocytosis confirmed by immunohistochemistry with anti-langerin, anti-CD1a, and anti-protein S-100 antibodies. The patient was referred to a hematologist for further work-upand specific treatment.
In cases of any treatment resistant disorders, which do not respond to long-term conventional treatment, it is necessary to reconsider the diagnosis by means of histological investigation. It would allow for identification of a disease, which is uncommon in dermatology practice.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса в основном диагностируется у детей, его манифестация во взрослом возрасте встречается довольно редко. Высыпания на коже могут носить неспецифический характер и имитировать ряд дерматозов. Вследствие этого клиническая диагностика затруднительна, пациенты, как правило, в течение нескольких лет ошибочно наблюдаются у дерматолога с разными диагнозами.
В статье приводится наблюдение гистиоцитоза из клеток Лангерганса с поражением кожи у женщины 35 лет, которая 2 года наблюдалась с диагнозами пиодермии, себорейного дерматита, кандидоза складок. Учитывая клиническую картину заболевания и возраст начала заболевания, авторы предположили наличие семейной доброкачественной пузырчатки Хейли – Хейли либо фолликулярного дискератоза Дарье. Однако при гистологическом исследовании были выявлены признаки гистиоцитоза из клеток Лангерганса, которые подтвердились результатами иммуногистохимического исследования с антителами к лангерину, CD1a, протеину S-100. Для обследования и проведения специфической терапии больная была направлена к гематологу.
При резистентных процессах, не отвечающих длительно на стандартную терапию, необходимо для уточнения диагноза проводить гистологическое исследование, позволяющее выявлять редко встречающиеся в практике дерматолога заболевания.