Almanac of Clinical MedicineAlmanac of Clinical MedicineАльманах клинической медицины2072-05052587-9294Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)14510.18786/2072-0505-2014-32-105-111CLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИVARIANTS OF ADRENAL MYELOLIPOMAS AND RARE CONCOMITANT DISEASESВАРИАНТЫ МИЕЛОЛИПОМ НАДПОЧЕЧНИКА И РЕДКИЕ СОЧЕТАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯPolyakovaG. A.ПоляковаГ. А.
Russian Federation

MD, PhD, Professor, senior scientific worker, Pathologoanatomy Department, MONIKI

д-р мед. наук, профессор, гл. науч. сотр. патологоанатомического отделения МОНИКИ

galinapolyakova40@gmail.comKalininA. P.КалининА. П.
Russian Federation

Corr. member of RAS, MD, PhD, Professor, leading scientific worker, Department of Surgical Endocrinology, MONIKI

чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, профессор, вед. науч. сотр. отделения хирургической эндокринологии МОНИКИ

Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (МОНИКИ)61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2, Российская Федерация15052014321051111402201614022016Copyright ©; 2014, Polyakova G.A., Kalinin A.P.Copyright ©; 2014, Полякова Г.А., Калинин А.П.2014Polyakova G.A., Kalinin A.P.Полякова Г.А., Калинин А.П.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://almclinmed.ru/jour/article/view/145

Background: Adrenal myelolipoma is a rare tumor, etiology and pathogenesis of which aren’t completely defined. Intensified investigation of the tumor structural components in concomitant adrenal lesions and associated diseases enables more comprehensive discovery of its histogenesis features and more adequate assessment of the cause of different correlations between adipose and hemopoietic components of the tumor. Aim: Specification of the structural features of different variants of adrenal myelomas based on the analysis of the outcome of this tumor morphologic study including possible influence of associated diseases. Materials and methods: A total of 16 observations of adrenal myelolipomas are presented in the study including 11 “pure” tumors, 2 mixed (adenomas/myelolipomas), and 3 concurrent ones (adenoma and myelolipoma). Results: Correlation between hemopoietic elements and adipose tissue varies in both “pure” myelolipoma and combined adrenal tumor. Cavernous spleen hemangioma, accompanied by destruction of hemopoietic cells, gastrointestinal stromal tumor, and Hailey-Hailey disease, all based on genetic mutations, are rare concomitant diseases in adrenal myelolipoma. Conclusion: Myelolipoma tumorogenesis depends not only on concomitant pathology in adrenal gland but also on myelolipoma association with diseases stimulating histogenesis of both fatty cells and hemopoietic elements.

Актуальность. Миелолипома надпочечников – редкая опухоль, этиология и патогенез которой окончательно не определены. Углубленное исследование структурных компонентов опухоли при сочетанных поражениях надпочечников и сопутствующих заболеваниях позволяет полнее раскрыть особенности ее гистогенеза и более адекватно оценить причину различного соотношения жировых и гемопоэтических компонентов опухоли. Цель – на основании анализа результатов морфологического исследования миелолипом надпочечников уточнить структурные особенности различных вариантов этой опухоли, в том числе в зависимости от их сочетания с другими заболеваниями. Материал и методы. Представлены 16 наблюдений миелолипом надпочечников, включающие 11 «чистых» опухолей, 2 смешанные (аденомы/миелолипомы) и 3 конкурентные (аденома и миелолипома). Результаты. Соотношение гемопоэтических элементов и жировой ткани варьирует как в «чистой» миелолипоме, так и при комбинированной опухоли надпочечника. Кавернозная гемангиома селезенки, сопровождающаяся разрушением клеток гемопоэза, гастроинтестинальная стромальная опухоль и болезнь Хейли – Хейли, в основе которых лежат генетические мутации, являются редкими сопутствующими заболеваниями при миелолипоме надпочечников. Заключение. Туморогенез миелолипомы зависит не только от сочетанной патологии в надпочечнике, но и от комбинации с заболеваниями, стимулирующими гистогенез жировых клеток и кроветворных элементов.

adrenal myelolipomamixed tumorsconcurrent tumorsconcomitant diseasesмиелолипома надпочечникасмешанные опухоликонкурентные опухолисочетанные заболевания1.Дубова ЕА, Щеголев АИ, Кармазановский ГГ, Мишнев ОД, Косова ИА, Чебышева ЭН. Миелолипома надпочечника. Медицинская визуализация. 2006(1):22-8. (Dubova EA, Shchegolev AI, Karmazanovskiy GG, Mishnev OD, Kosova IA, Chebysheva EN. [Adrenal мyelolipoma]. Meditsinskaya vizualizatsiya. 2006;(1):22-8. Russian).2. Кузнецов НС, Бельцевич ДГ, Ванушко ВЭ, Солдатова ТВ, Ре- мизов ОВ, Кац ЛЕ, Лысенко МА. Дифференциальная диагностика инциденталом надпочечников. Эндокринная хирургия. 2011;(1):5-16. (Kuznetsov NS, Bel’tsevich DG, Vanushko VE, Soldatova TV, Remizov OV, Kats LE, Lysenko MA. [Differential diagnosis of adrenal incidentalomas]. Endokrinnaya khirurgiya. 2011;(1):5-16. Russian).3. Bishop E, Eble JN, Cheng L, Wang M, Chase DR, Orazi A, O’Malley DP. Adrenal myelolipomas show nonrandom X-chromosome inactivation in hematopoietic elements and fat: support for a clonal origin of myelolipomas. Am J Surg Pathol. 2006;30(7):838-43.4. Feng C, Jiang H, Ding Q, Wen H. Adrenal myelolipoma: a mingle of progenitor cells? Med Hypotheses. 2013;80(6):819-22.5. Daneshmand S, Quek ML. Adrenal myelolipoma: diagnosis and management. Urol J. 2006;3(2):71-4.6. Patel VG, Babalola OA, Fortson JK, Weaver WL. Adrenal myelolipoma: report of a case and review of the literature. Am Surg. 2006;72(7):649-54.7. Oliva A, Duarte B, Hammadeh R, Ghosh L, Baker RJ. Myelolipoma and endocrine dysfunction. Surgery. 1988;103(6):711-5.8. Sakaki M, Izaki H, Fukumori T, Taue R, Kishimoto T, Kanayama HO. Bilateral adrenal myelolipoma associated with adrenogenital syndrome. Int J Urol. 2006;13(6):801-2.9. Osborn M, Smith M, Senbanjo T, Crofton M, Robinson S, Rajan P. Adrenal myelolipoma - clinical, radiological and cytological findings: a case report. Cytopathology. 2002;13(4):242-6.10. Schaeffer EM, Kavoussi LR. Adrenal myelolipoma. J Urol. 2005;173(5):1760.11. Manassero F, Pomara G, Rappa F, Cuttano MG, Crisci A, Selli C. Adrenal myelolipoma associated with adenoma. Int J Urol. 2004;11(5):326-8.12. Al-Brahim N, Asa S. Myelolipoma with adrenocortical adenoma: an unusual combination that can resemble carcinoma. Endocr Pathol. 2007;18(2):103-5.13. Ong K, Tan KB, Putti TC. Myelolipoma within a non-functional adrenal cortical adenoma. Singapore Med J. 2007;48(7): e200-2.14. Sun X, Ayala A, Castro CY. Adrenocortical carcinoma with concomitant myelolipoma in a patient with hyperaldosteronism. Arch Pathol Lab Med. 2005;129(6):e144-7.15. Poiana C, Carsote M, Virtej I, Gruia A, Grgoriu C, Chirita C, Terzea D, Banceanu G. The adrenalectomy in rare endocrine tumors – 2 cases report. Jurnalul de Chirurgie, Iasi. 2010;6(1): 47-53.16. Казанцева ИА, Гуревич ЛЕ, Бобров МА. Патоморфологическая диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей. Цветной атлас. М.; 2013. (Kazantseva IA, Gurevich LE, Bobrov MA. Pathomorphologic diagnosis of gastrointestinal stromal tumors. Color atlas. Moscow; 2013. Russian).17. Кассирский ИА, Алексеев ГА. Клиническая гематология. М.: Медицина; 1970. (Kassirskiy IA, Alekseev GA. Clinical hematology. Moscow: Meditsina; 1970. Russian).18. Alexopoulos E, Kirmizis D, Visvardis G, Grollios G, Leontsini M, Memmos D. Focal segmental glomerulosclerosis in a patient with large bilateral asymptomatic adrenal myelolipomas. Ren Fail. 2003;25(6):1051-6.Richard G, Korge BP, Wright AR, Mazzanti C, Harth W, Annicchiarico-Petruzzelli M, Compton JG, Bale SJ. Hailey-Hailey disease maps to a 5 cM interval on chromosome 3q21-q24. J Invest Dermatol. 1995;105(3):357-60.Sudbrak R, Brown J, Dobson-Stone C, Carter S, Ramser J, White J, Healy E, Dissanayake M, Larrègue M, Perrussel M, Lehrach H, Munro CS, Strachan T, Burge S, Hovnanian A, Monaco AP. Hailey-Hailey disease is caused by mutations in ATP2C1 encoding a novel Ca(2+) pump. Hum Mol Genet. 2000;9(7):1131-40.