Almanac of Clinical MedicineAlmanac of Clinical MedicineАльманах клинической медицины2072-05052587-9294Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)139810.18786/2072-0505-2020-48-055ARTICLESОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИDatabase of patients with sarcoidosis of the Republic of Tatarstan: a retrospective analysis for 50 yearsБаза данных больных саркоидозом Республики Татарстан: ретроспективный анализ за 50 летhttps://orcid.org/0000-0001-5028-5276VizelA. A.ВизельА. А.
Russian Federation

Alexander A. Vizel - MD, PhD, Professor, Head of Chair of Phthisiopulmonology.

49 Butlerova ul., Kazan, 420012, Tel.: +7 (987) 296 25 99

Визель Александр Андреевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии.

420012, Казань, ул. Бутлерова, 49, Тел.: +7 (987) 296 25 99

lordara@inbox.ruShakirovaG. R.ШакироваГ. Р.
Russian Federation

Gulnaz R. Shakirova - MD, PhD, Assistant, Chair of Phthisiopulmonology Kazan SMU; Pulmonologist, Department of Pulmonology. Republican Clinical Hospital.

49 Butlerova ul., Kazan, 420012; 138 Orenburgskiy trakt, Kazan, 420064; Tel.: +7 (917) 884 30 39

Шакирова Гульназ Ринатовна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры фтизиопульмонологии Казанский ГМУ; врач-пульмонолог пульмонологического отделения ГАУЗ РКБ Минздрава Республики Татарстан.

420012, Казань, ул. Бутлерова, 49; 420064, Казань, Оренбургский тракт, 138, Тел.: +7 (917) 884 30 39

adeleashakirova02@mail.ruVizelI. Yu.ВизельИ. Ю.
Russian Federation

Irina Yu. Vizel - MD, PhD, Associate Professor, Chair of Phthisiopulmonology Kazan SMU; Research Fellow CRIT.

49 Butlerova ul., Kazan, 420012; 2 Yauzskaya alleya, Moscow, 107564; Tel.: +7 (917) 903 91 13

Визель Ирина Юрьевна - доктор медицинских наук, доцент кафедры фтизиопульмонологии Казанский ГМУ; научный сотрудник ЦНИИ туберкулеза.

420012, Казань, ул. Бутлерова, 49; 107564, Москва, Яузская аллея, 2; Тел.: +7 (917) 903 91 13

tatpulmo@mail.ruKudryavtsevaE. Z.КудрявцеваЭ. З.
Russian Federation

Elvira Z. Kydryavtseva - Head of Department of Pulmonology.

121 Gagarina ul., Kazan, 420039; Tel.: +7 (917) 269 68 88

Кудрявцева Эльфира Зуферовна - заведующая пульмонологическим отделением.

420039, Казань, ул. Гагарина, 121,Тел.: +7 (917) 269 68 88

elk-a@inbox.ruBurchaginaA. S.БурчагинаА. С.
Russian Federation

Alina S. Burchagina - Pulmonologist, Department of Pulmonology.

121 Gagarina ul., Kazan, 420039; Tel.: +7 (919) 624 28 65

Бурчагина Алина Сергеевна - врач-пульмонолог пульмонологического отделения.

420039, Казань, ул. Гагарина, 121, Тел.: +7 (919) 624 28 65

burchagina.alina@mail.ruVorobyovaN. B.ВоробьеваН. Б.
Russian Federation

Natalya B. Vorobyova – Pulmonologist.

3A Yunykh Lenintsev bul'var, Naberezhnye Chelny, 423827; Tel.: +7 (917) 294 73 15

Воробьева Наталья Борисовна - врач-пульмонолог.

423827, Набережные Челны, бульвар Юных Ленинцев, 3А, Тел.: +7 (917) 294 73 15med9@list.ruGizatullinaE. D.ГизатуллинаЭ. Д.
Russian Federation

Elvira D. Gizatullina - MD, PhD, Assistant, Chair of Phthisiopulmonology.

49 Butlerova ul., Kazan, 420012

Гизатуллина Эльвира Данияловна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры фтизиопульмонологии.

420012, Казань, ул. Бутлерова, 49

gizatullinaelia@yandex.ruIgoninaO. A.ИгонинаО. А.
Russian Federation

Olga A. Igonina – Pulmonologist.

47/113 N. Nazarbaeva ul., Kazan, 420059; Tel.: +7 (960) 041 00 69

Игонина Ольга Анатольевна - врач-пульмонолог.

420059, Казань, ул. Н. Назарбаева, 47/113, Тел.: +7 (960) 041 00 69

mashmaut@mail.ruRakhimzyanovA. R.РахимзяновА. Р.
Russian Federation

Alfrit R. Rakhimzyanov - Assistant, Chair of Hygiene and Occupational Medicine Kazan SMU; Senior Teacher, Institute of Fundamental Medicine and Biology Kazan FU.

49 Butlerova ul., Kazan, 420012; 18 Kremlevskaya ul., Kazan, 420008; Tel.: +7 (843) 571 12 97

Рахимзянов Альфрит Рауилович - ассистент кафедры гигиены, медицины труда Казанский ГМУ; старший преподаватель Института фундаментальной медицины и биологии Казанский (Приволжский) ФУ.

420012, Казань, ул. Бутлерова, 49; 420008, Казань, ул. Кремлевская, 18, Тел.: +7 (843) 571 12 97

alfredrr@mail.ruFilatovaM. S.ФилатоваМ. С.
Russian Federation

Maria S. Filatova - MD, PhD, Assistant, Chair of Phthisiology and Pulmonology Kazan SMA - Branch Campus RMACPE; Head of Department of Differential Diagnosis All RCTD.

11 Mushtari ul., Kazan, 420012; 1 Pribol'nichnaya ul., Derbyshki poselok, Kazan, 420075; Tel.: +7 (965) 602 07 15

Филатова Мария Сергеевна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры фтизиатрии и пульмонологии Казанская ГМА - филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России; заведующая дифференциально-диагностическим отделением РКПД.

420012, Казань, ул. Муштари, 11; 420075, Казань, пос. Дербышки, ул. Прибольничная, 1, Тел.: +7 (965) 602 07 15mariafs@mail.ruTsyplenkovaR. R.ЦыпленковаР. Р.
Russian Federation

Regina R. Tsyplenkova - Physician, Department of Differential Diagnosis.

1 Pribol'nichnaya ul., Derbyshki poselok, Kazan, 420075; Tel.: +7 (903) 062 58 39

Цыпленкова Регина Рафаэлевна - врач дифференциально-диагностического отделения.

420075, Казань, пос. Дербышки, ул. Прибольничная, 1, Тел.: +7 (903) 062 58 39

regina1977@mail.ruShaimuratovR. I.ШаймуратовР. И.
Russian Federation

Rustem I. Shaimuratov - MD, PhD, Assistant, Chair of Phthisiopulmonology.

49 Butlerova ul., Kazan, 420012; Tel.: +7 (917) 900 55 10

Шаймуратов Рустем Ильдарович - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры фтизиопульмонологии.

420012, Казань, ул. Бутлерова, 49, Тел.: +7 (917) 900 55 10

russtem@gmail.comKazan State Medical UniversityФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииKazan State Medical UniversityФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииRepublican Clinical HospitalГАУЗ Республиканская клиническая больница Минздрава Республики ТатарстанCentral Research Institute of TuberculosisФГБНУ Центральный научно-исследовательский институт туберкулезаCity Clinical Hospital No. 16ГАУЗ Городская клиническая больница № 16Family clinic TanarТАНАР, ОООMedical Association SalvationСпасение, ОООKazan Federal UniversityФГАОУ ВО Казанский (Приволжский) федеральный университетKazan State Medical Academy - Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuous Professional EducationКазанская государственная медицинская академия - филиал ФГБОУ ДПО Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава РоссииAll Republic Clinical Tuberculosis DispensaryГАУЗ Республиканский клинический противотуберкулезный диспансер201220204852912981912202019122020Copyright ©; 2020, Vizel A.A., Shakirova G.R., Vizel I.Y., Kudryavtseva E.Z., Burchagina A.S., Vorobyova N.B., Gizatullina E.D., Igonina O.A., Rakhimzyanov A.R., Filatova M.S., Tsyplenkova R.R., Shaimuratov R.I.Copyright ©; 2020, Визель А.А., Шакирова Г.Р., Визель И.Ю., Кудрявцева Э.З., Бурчагина А.С., Воробьева Н.Б., Гизатуллина Э.Д., Игонина О.А., Рахимзянов А.Р., Филатова М.С., Цыпленкова Р.Р., Шаймуратов Р.И.2020Vizel A.A., Shakirova G.R., Vizel I.Y., Kudryavtseva E.Z., Burchagina A.S., Vorobyova N.B., Gizatullina E.D., Igonina O.A., Rakhimzyanov A.R., Filatova M.S., Tsyplenkova R.R., Shaimuratov R.I.Визель А.А., Шакирова Г.Р., Визель И.Ю., Кудрявцева Э.З., Бурчагина А.С., Воробьева Н.Б., Гизатуллина Э.Д., Игонина О.А., Рахимзянов А.Р., Филатова М.С., Цыпленкова Р.Р., Шаймуратов Р.И.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://almclinmed.ru/jour/article/view/1398

Background: Sarcoidosis is a granulomatous disease with no established etiology. The prevalence of sarcoidosis is growing, there are changes in the clinic of the disease depending on geolocation and the environment.

Aim: To analyze the database (register) of sarcoidosis patients registered with this disease in the Republic of Tatarstan.

Materials and methods: In Tatarstan, an electronic database of 2715 patients with sarcoidosis has been created, collected over the past 50 years. The frequencies of the phenomena were estimated, and the ChI-square Pearson criterion was calculated to assess the relationship of events and their reliability.

Results: There were 69.2% of women and 30.8% of men. The average age was 44.2 years (15 to 87 years, median 44 years). Men were younger (median 36 years old) than women (median 48 years old). Most often, there was stage II (47.8%) and stage I (40.8%). Lofgren's syndrome was in 13% of patients. 42% had biopsy data, over three decades its frequency increased -21.9%, 34.8% and 49.0%, respectively. After 2010, there was an increase in stage II sarcoidosis, over the past 20 years, the proportion of women has decreased and the proportion of men has grown. Adverse factors of the profession orthe environment were in every third patient. The frequency of prescribing prednisone decreased from 2013 to 2019 from 23.1% to 9.1%, and pentoxifylline increased from 14.9% in 2011 to 58% in 2019. Every third patient received vitamin E.

Conclusion: About 100 new patients were identified annually. An increase in the II radiation stage of sarcoidosis was noted. A biopsy was performed only on every second patient. The treatment was consistent with the international approach - to use prednisone and cytostatics only with the progression of the process.

Актуальность. Саркоидоз представляет собой гранулематозное заболевание с неустановленной этиологией. В настоящее время отмечается рост распространенности саркоидоза, изменения клиники заболевания в зависимости от географического положения и факторов окружающей среды.

Цель - анализ базы данных (регистра) больных саркоидозом, зарегистрированных в Республике Татарстан.

Материал и методы. В Татарстане создана электронная база данных, собранных за последние 50 лет, на 2715 больных саркоидозом. Оценивали частоты явлений, рассчитывали критерий сопряженности χ2 Пирсона для определения связи событий и их статистической значимости.

Результаты. Среди зарегистрированных больных саркоидозом женщин было 69,2%, мужчин - 30,8%. Средний возраст составил 44,2 года (от 15 до 87 лет, медиана 44 года). Мужчины были моложе (медиана 36 лет), чем женщины (медиана 48 лет). Чаще всего больные имели II (47,8%) и I (40,8%) стадии заболевания. Синдром Лефгрена наблюдался у 13% больных. Данные биопсии имелись в 42% случаев, за период наблюдения длиной в три десятилетия отмечен рост частоты ее проведения -21,9, 34,8 и 49,0% соответственно. После 2010 г. отмечен рост II стадии саркоидоза. В течение последних 20 лет уменьшалась доля женщин и  росла доля мужчин с  этим заболеванием. Неблагоприятные факторы, связанные с  профессией или воздействием окружающей среды,  наблюдались в каждом третьем случае. Частота назначения преднизолона снизилась в  2019  г. до 9,1% по сравнению с 23,1% в 2013 г., в то время как частота назначения пентоксифиллина, напротив, выросла в 2019 г. до 58% по сравнению с  14,9% в  2011  г. Каждый третий пациент получал витамин Е.

Выводы. Ежегодно выявляли около 100 новых пациентов с саркоидозом. Отмечен рост II лучевой стадии заболевания. Биопсия проводилась только каждому второму пациенту. Лечение соответствовало международному подходу: применять преднизолон и  цитостатики лишь в случае прогрессирования процесса.

sarcoidosisprevalenceverificationtreatmentсаркоидозраспространенностьверификациялечение1. Визель АА, ред. Саркоидоз: монография. М.: Атмосфера; 2010. 416 с.2. Brito-Zeron P, Kostov B, Superville D, Baughman RP, Ramos-Casals M; Autoimmune Big Data Study Group. Geoepidemiological big data approach to sarcoidosis: geographical and ethnic determinants. Clin Exp Rheumatol. 2019;37(6):1052-64.3. Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment of Sarcoidosis. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. 2019;3(3):358-75. doi: 10.1016/jmayocpiqo.2019.04.006.4. Наследов АД. SPSS 15: профессиональный статистический анализ данных. СПб.: Питер; 2008. 416 с.5. Thillai M, Chang W, Chaudhuri N, Forrest I, Ho LP, Lines S, Maher TM, Spencer LG, Spiteri M, Coker R. Sarcoidosis in the UK: insights from British Thoracic Society registry data. BMJ Open Respir Res. 2019;6(1):e000357. doi: 10.1136/bmjre-sp-2018-000357.6. Fidler LM, Balter M, Fisher JH, To T, Stanbrook MB, Gershon A. Epidemiology and health outcomes of sarcoidosis in a universal healthcare population: a cohort study. Eur Respir J. 2019;54(4):1900444. doi: 10.1183/13993003.00444-2019.7. Слепова РИ, Галиаскарова ЭР, Домрачева ОВ. Роль фтизиатрической службы в выявлении и лечении больных саркоидозом. В: Адамович ВН. Дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулеза легких. М.; 1988. с. 16-9.8. Bogdan M, Nitsch-Osuch A, Kanecki K, Gorynski P, Tyszko P, Baranska A, Samel-Kowalik P. Sarcoidosis among hospitalized patients in Poland: a study based on a National hospital registry. Pol Arch Intern Med. 2019;129(9): 580-5. doi: 10.20452/pamw.14927.9. Markevitz N, Epstein Shochet G, Levi Y, Israeli-Shani L, Shitrit D. Sarcoidosis in Israel: Clinical Outcome Status, Organ Involvement, and Long-Term Follow-Up. Lung. 2017;195(4): 419-24. doi: 10.1007/s00408-017-0015-4.