61/2–5 Shchepkina ul., Moscow, 129110
Tel.: +7 (916) 693 81 35
129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2–5
Тел.: +7 (916) 693 81 35
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110
129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110
129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110
129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110
129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2
Primary cardiac tumors are very rare in children. Rhabdomyoma is the most common benign tumor in fetuses and neonates. Most cases do not require any surgical intervention due to absence of clinical symptoms and a high rate of spontaneous regression within the first year of life. However, some neonates can have significant abnormalities of intracardial hemodynamics related to the obstruction of the left and right ventricle outflows; this is an indication to emergency surgery. As a rule, complete or partial resection of the tumor mass provides uneventful postoperative course and is not associated with a relapse of rhabdomyoma in the long-term.
We present a clinical case of a 15-days old neonate who underwent an emergency surgery due to advanced tumor obstruction of the blood flow in the right ventricle outflow tract (RVOT). At preoperative echocardiography, there was a pulmonary artery systolic pressure gradient of 90 mm Hg. Moderate hypoxemia (SaO2 90%), breathing rate of up to 55 per minute, together with echocardiographic results, indicated the impaired pulmonary blood flow and the need for the tumor resection. The tumor was completely resected through the right ventricle access with cardiopulmonary bypass and cardioplegia, with subsequent autologous pericardium patching of the right ventricle. The postoperative period was uneventful; the patient was extubated at day 2 and discharged at day 11 after surgery. The diagnosis of rhabdomyoma was confirmed histologically. At one month after surgery, no additional tumor masses were found in the heart chambers and septum.
Rhabdomyoma causing severe obstruction of the RVOT in a newborn is a rare life-threatening complication of the natural course of benign heart tumors in children. The presence of dyspnea at rest, moderate desaturation, and echocardiographic data determined the rejection of the conservative management commonly adopted in most cases of cardiac rhabdomyomas, and were indications for an emergency surgery. In the long-term postoperative period, magnetic resonance imaging should be done to exclude tuberous sclerosis.
Первичные опухоли сердца обнаруживаются у детей крайне редко. Наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца у плодов и новорожденных – рабдомиома. В большинстве случаев хирургические вмешательства не требуются по причине отсутствия клинических симптомов и высокой частоты спонтанной регрессии опухоли в течение первого года жизни. В то же время у ряда новорожденных могут регистрироваться выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, обусловленные обструкцией выходного отдела правого и левого желудочков сердца, что служит показанием для неотложных хирургических вмешательств. Полная или частичная резекция опухолевых масс, как правило, обеспечивает неосложненный послеоперационный период и не приводит к рецидиву рабдомиомы в отдаленном периоде.
Описано клиническое наблюдение новорожденного 15 дней жизни, который подвергся неотложному хирургическому вмешательству по причине выраженной обструкции кровотока опухолью в выходном отделе правого желудочка. По данным предоперационного эхокардиографического исследования зарегистрирован систолический градиент давления в стволе легочной артерии, равный 90 мм рт. ст. Умеренная гипоксемия (SaO2 – 90%), одышка до 55 в минуту в совокупности с данными эхокардиографии свидетельствовали об измененном легочном кровотоке и послужили показаниями для резекции опухоли. В условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии доступом через выходной отдел правого желудочка опухоль была полностью удалена, дефект в стенке правого желудочка закрыт заплатой из аутоперикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений: ребенок был экстубирован на 2-е сутки и выписан из клиники на 11-е сутки после операции. Гистологическое исследование удаленного новообразования подтвердило диагноз рабдомиомы. Через месяц после операции в полостях и перегородках сердца дополнительных новообразований не обнаружено.
Рабдомиома, приводящая к выраженной обструкции выходного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое жизнеугрожающее осложнение естественного течения первичных опухолей сердца у детей. Наличие одышки в покое, умеренной десатурации в совокупности с данными эхокардиографического исследования определили отказ от консервативной тактики, принятой для большинства случаев рабдомиом сердца, и послужили показаниями для неотложного хирургического вмешательства. В отдаленном послеоперационном периоде следует выполнить магнитно-резонансную томографию для исключения туберозного склероза.