Varvara E. Kitaeva - Fifth Year Student, Faculty of General Medicine.
20-1 Delegatskaya ul., Moscow, 127473, Tel.: +7 (906) 086 68 70
Китаева Варвара Евгеньевна - студентка 5-го курса лечебного факультета.
127473, Москва, ул. Делегатская, 20-1, Тел.: +7 (906) 086 68 70
Alexey S. Kotov - MD, PhD, Head of Department of Pediatric Neurology; Professor, Chair of Neurology, Postgraduate Training Faculty.
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110
Котов Алексей Сергеевич - доктор медицинских наук, заведующий неврологическим отделением по разделу «Наука», профессор кафедры неврологии факультета усовершенствования врачей.
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2
Acute necrotizing encephalopathy of childhood (ANEC) can occur in previously healthy children during a respiratory infection with fever and can manifest by epileptic seizures. Magnetic resonance imaging (MRI) typically shows bilateral lesions of the brainstem, cerebellum, thalamuses, basal neclei, and hemispheral white matter. We describe three clinical cases with an initial diagnosis of ANEC. In the first case, a 12-year old patient developed headache, leg weakness and high blood pressure during treatment of hepatitis C virus infection with PEG-interferon alfa2b. Later on she had myoclonic seizures with subsequent epileptic status, tetraparesis, confusion, and hyperthermia. Her clinical chemistry parameters showed a non-significant increase in liver enzymes levels. Cerebrospinal fluid was remarkable for increased protein level. The patient's brain MRI showed typical for ANEC bilateral thalamic lesions. The second case manifested with myoclonic seizures and subsequent epileptic status in a 17-months' old patient with a respiratory infection (vomiting, rhinitis, fever, and hyperthermia). His brain MRI showed bilateral lesions in the brainstem (dorsal part of the pons), thalamus, subcortical nuclei, white matter of the cerebral hemispheres, as well as lesions in the left hippocampus. The patient had increased urine levels of malic, 2-hydroxyisovalerianic, 3-hydroxy-isovalerianic, N-acetylaspartic, 3-hydroxybutyric, and lactic acids and increased blood levels of alanine, glutamic acid, glycine, and ornithine. By the time of the study, no hereditary metabolic disease was identified. In the third case, a 3-year old patient with a respiratory infection with vomiting and fever developed left-sided hemiparesis after she had fallen out of bed. The brain MRI revealed acute ischemic damage. Her cerebrospinal fluid was remarkable for a decreased protein level. Currently, ANEC is a diagnosis of exclusion. In the third patient, ANEC was obviously misdiagnosed. It is necessary to clarify the diagnostic criteria for the syndrome and to develop a management protocol for patients with ANEC.
Острая некротизирующая энцефалопатия детского возраста (ОНЭДВ) возникает у ранее здоровых детей на фоне респираторной инфекции с лихорадкой, может проявляться эпилептическими приступами. На магнитно-резонансной томограмме (МРТ) обычно обнаруживаются двусторонние очаги поражения ствола мозга, мозжечка, таламусов, базальных ядер, белого вещества полушарий. Представляем три клинических наблюдения, первоначально диагностированных как ОНЭДВ. В первом случае у пациентки 12 лет на фоне лечения перинатального гепатита С пэгинтерфероном альфа^ отмечались головная боль, слабость в ногах и повышение артериального давления. Затем появились миоклонические приступы с переходом в эпилептический статус, тетрапарез, спутанность сознания, гипертермия. При биохимическом анализе крови уровень печеночных ферментов был повышен незначительно. При анализе спинномозговой жидкости определялось повышение белка. На МРТ обнаружено типичное для ОНЭДВ двустороннее поражение таламусов. Во втором наблюдении у пациента 1 года 5 месяцев после респираторной инфекции (рвота, ринит, лихорадка) на фоне гипертермии развились миоклонические приступы с переходом в эпилептический статус. На МРТ выявлены двусторонние поражения ствола мозга (дорсальных отделов моста), таламусов, подкорковых ядер, белого вещества полушарий головного мозга, а также поражение левого гиппокампа. Исследование спектра органических кислот в моче показало увеличение концентрации яблочной, 2-гидроксии-зовалериановой, 3-гидроксиизовалериановой, N-ацетиласпартатиковой, 3-гидроксимасляной и молочной кислот. По данным исследования крови отмечено увеличение концентрации показателей аланина, глутаминовой кислоты, глицина и орнитина. На момент обследования наследственная болезнь обмена веществ не выявлена. В третьем случае у пациентки 3 лет на фоне респираторной инфекции с рвотой, лихорадкой после падения с кровати развился левосторонний гемипарез. На МРТ определялось острое ишемическое повреждение. При анализе спинномозговой жидкости отмечен пониженный уровень белка. В настоящее время ОНЭДВ ставится как диагноз исключения. У третьей пациентки данный диагноз представляется ошибочным. Необходимо уточнение диагностических критериев синдрома и разработка протокола лечения пациентов с ОНЭДВ.