Almanac of Clinical MedicineAlmanac of Clinical MedicineАльманах клинической медицины2072-05052587-9294Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)127210.18786/2072-0505-2020-48-021CLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯAn unusual pediatric clinical case of atypical pyoderma gangrenosumНеобычное педиатрическое наблюдение гангренозной пиодермииhttps://orcid.org/0000-0002-2660-0536SedovaT. G.СедоваТ. Г.
Russian Federation

Tat'yana G. Sedova – MD, PhD, Associate Professor, Department of Dermatology and Venerology

26 Petropavlovskaya ul., Perm, 614000

Tel.: +7 (908) 249 91 99

Седова Татьяна Геннадьевна – канд. мед. наук, доцент кафедры дерматовенерологии

614000, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26 

Тел.: +7 (908) 249 91 99

sedovca-1978@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4727-9531ElkinV. D.ЕлькинВ. Д.
Russian Federation

Vladimir D. Elkin – MD, PhD, Professor, Head of the Department of Dermatology and Venerology

26 Petropavlovskaya ul., Perm, 614000

Елькин Владимир Дмитриевич – д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии

614000, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26

https://orcid.org/0000-0003-1750-3360ZhukovaA. A.ЖуковаА. А.
Russian Federation

Anastasiya A. Zhukova – MD, Assistant, Department of Dermatology and Venerology

26 Petropavlovskaya ul., Perm, 614000

Жукова Анастасия Александровна – ассистент кафедры дерматовенерологии

614000, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26

Perm State Medical University named after academician E.A. VagnerФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Минздрава России221020204842632702804202028042020Copyright ©; 2020, Sedova T.G., Elkin V.D., Zhukova A.A.Copyright ©; 2020, Седова Т.Г., Елькин В.Д., Жукова А.А.2020Sedova T.G., Elkin V.D., Zhukova A.A.Седова Т.Г., Елькин В.Д., Жукова А.А.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://almclinmed.ru/jour/article/view/1272

Pyoderma gangrenosum (PG) belongs to the group of neutrophilic dermatoses with unknown etiology and poorly understood pathogenesis. In children, PG is primarily associated with inflammatory bowel diseases (Crohn's disease and ulcerative colitis). By now, about 355 PG cases have been described worldwide, including 15 children with the involvement of oral mucosa. Clinical manifestations of the disease are diverse and depend on the form, stage and associated conditions. Such a rare PG as pyodermatitis-pyostomatitis vegetans manifests by combined lesions of the oral mucosa and skin. The authors present historical data on the investigation of the disease, its etiology, pathogenesis, risk factors, and clinical picture. A description of a rare clinical case of severe form of atypical PG, namely, pyodermatitis-pyostomatitis vegetans in a 10-year-old child, is presented. The unique character of the case is related to the variety of clinical manifestations and the clinical course complicated by the development of keloid and partial scar-related flexion contracture of the upper and lower extremities, the formation of microstoma and cachexia. The association of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans with Crohn's disease was found. The lack of awareness of the clinical symptoms of this rare disease has led to diagnostic errors and late diagnosis.

Гангренозная  пиодермия  (ГП)  относится к группе нейтрофильных дерматозов с неизвестной  этиологией  и  малоизученным патогенезом. У детей ГП преимущественно ассоциирована с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и язвенный колит). К настоящему времени в мире описано 355 случаев ГП, из них 15 – у детей с вовлечением в патологический процесс слизистой полости рта. Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от формы, стадии и сопутствующих условий. При такой редкой форме ГП, как вегетирующий пиодерматит – пиостоматит, наблюдаются сочетанные поражения слизистой полости рта и кожи. Авторы приводят данные по истории изучения заболевания, этиологии, патогенезу, факторам риска, клинической картине. Представлено описание редкого клинического наблюдения: тяжелой формы атипичного варианта ГП, вегетирующего пиодерматита – пиостоматита, у ребенка 10 лет. Уникальность описанного наблюдения заключается в многообразии клинических проявлений заболевания, течение которого осложнилось развитием келоидных рубцов и частичной рубцовой сгибательной контрактуры верхних и нижних конечностей, формированием микростомы и кахексии. Выявлена ассоциация вегетирующего пиодерматита – пиостоматита с болезнью Крона. Отсутствие знаний клинических симптомов редкого заболевания привело к диагностическим ошибкам и поздней постановке диагноза.

pyoderma gangrenosumpyodermatitis-pyostomatitis vegetansclinical manifestationcomplicationsгангренозная пиодермиявегетирующий пиодерматит – пиостоматитклиникаосложнения1. Елькин ВД, Митрюковский ЛС, Плотникова ЕВ. Современные представления о гангренозной пиодермии. Терапевтический архив. 2014;86(12):121–6. doi: 10.17116/terarkh20148612121-126.2. Патрушев АВ, Самцов АВ, Барбинов ВВ, Сухарев АВ, Белоусова ИЭ. Гангренозная пиодермия: трудности в диагностике и терапии. Вестник дерматологии и венерологии. 2014;90(1):25–9. doi: 10.25208/0042-4609-2014-90-1-25-29.3. Теплюк НП, Белоусова ТА, Парамонов АА, Грабовская ОВ. Гангренозная пиодермия. Опыт успешного лечения системными глюкокортикостероидами, азатиоприном, антибиотиками и фототерапией на аппарате «PhotoDyn-750». Вестник дерматологии и венерологии. 2014;90(1):59–63. doi: 10.25208/0042-4609-2014-90-1-59-63.4. Елькин ВД, Митрюковский ЛС, Плотникова ЕВ, Ворожцова ТВ. Буллезно-геморрагический вариант гангренозной пиодермии как редкий паранеопластический синдром. Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(4):23–5. doi: 10.17116/klinderma201514423-25.5. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G. Pyoderma gangrenosum: an updated review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(9):1008–17. doi: 10.1111/j.1468-3083.2009.03199.x.6. Седов ВМ, Андреев ДЮ, Парамонов БА, Мухтарова АМ, Клюжник АЮ. «Гангренозная пиодермия» как хирургическая проблема. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2010;169(3):111–6.7. Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C, Perillo L, Dell'Ermo A, Cirillo N. Pyostomatitis vegetans: a review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2009;14(3):E114–7.8. Wollina U. Pyoderma gangrenosum – a review. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:19. doi: 10.1186/1750-1172-2-19.9. Nakamura T, Yagi H, Kurachi K, Suzuki S, Konno H. Intestinal Behcet's disease with pyoderma gangrenosum: a case report. World J Gastroenterol. 2006;12(6):979–81. doi: 10.3748/wjg.v12.i6.979.10. Lambropoulos V, Patsatsi A, Tsona A, Papakonstantinou A, Filippopoulos A, Sotiriadis D. The adverse consequences of pyoderma gangrenosum in a 13 year old child. Int J Surg Case Rep. 2011;2(7):221–4. doi: 10.1016/j.ijscr.2011.04.005.11. Patiroglu T, Akar HH, Gilmour K, Ozdemir MA, Bibi S, Henriquez F, Burns SO, Unal E. Atypical severe combined immunodeficiency caused by a novel homozygous mutation in Rag1 gene in a girl who presented with pyoderma gangrenosum: a case report and literature review. J Clin Immunol. 2014;34(7):792–5. doi: 10.1007/s10875-014-0077-5.12. Schoch JJ, Tolkachjov SN, Cappel JA, Gibson LE, Davis DM. Pediatric pyoderma gangrenosum: a retrospective review of clinical features, etiologic associations, and treatment. Pediatr Dermatol. 2017;34(1):39–45. doi: 10.1111/pde.12990.13. Fathalla BM, Al-Wahadneh AM, Al-Mutawa M, Kambouris M, El-Shanti H. A novel de novo PST-PIP1 mutation in a boy with pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne (PAPA) syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2014;32(6):956–8.14. Tollefson MM, Cook-Norris RH, Theos A, Davis DM. Superficial granulomatous pyoderma: a case in an 11-year-old girl and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2010;27(5):496–9. doi: 10.1111/j.1525-1470.2010.01271.x.15. Allen CP, Hull J, Wilkison N, Burge SM. Pediatric pyoderma gangrenosum with splenic and pulmonary involvement. Pediatr Dermatol. 2013;30(4):497–9. doi: 10.1111/pde.12138.16. Contreras-Verduzco FA, Espinosa-Padilla SE, Orozco-Covarrubias L, Alva-Chaire A, Rojas-Maruri CM, Sáez-de-Ocariz M. Pulmonary nodules and nodular scleritis in a teenager with superficial granulomatous pyoderma gangrenosum. Pediatr Dermatol. 2018;35(1):e35–8. doi: 10.1111/pde.13352.17. Soleimani T, Sasor SE, Spera L, Eppley BE, Socas J, Chu MW, Tholpady SS. Pediatric pyoderma gangrenosum: is it just big wounds on little adults? J Surg Res. 2016;206(1):113–7. doi: 10.1016/j.jss.2016.06.045.18. Sarma N, Bandyopadhyay SK, Boler AK, Barman M. Progressive and extensive ulcerations in a girl since 4 months of age: the difficulty in diagnosis of pyoderma gangrenosum. Indian J Dermatol. 2012;57(1):48–9. doi: 10.4103/0019-5154.92678.19. Medeiros CC, Colombari ML, Nassif PW, Gurgel AC, Nassif AE. Pioderma gangrenoso em lactente – Relato de caso [Pyoderma gangrenosum in an infant: Case report]. Dermatol Online J. 2012;18(7):6.20. Kechichian E, Haber R, Mourad N, El Khoury R, Jabbour S, Tomb R. Pediatric pyoderma gangrenosum: a systematic review and update. Int J Dermatol. 2017;56(5):486–95. doi: 10.1111/ijd.13584.21. Lankarani KB, Sivandzadeh GR, Hassanpour S. Oral manifestation in inflammatory bowel disease: a review. World J Gastroenterol. 2013;19(46):8571–9. doi: 10.3748/wjg.v19.i46.8571.22. Simpson AM, Chen K, Bohnsack JF, Lamont MN, Siddiqi FA, Gociman B. Pyoderma gangrenosum-like wounds in leukocyte adhesion deficiency: case report and review of literature. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2018;6(8):e1886. doi: 10.1097/GOX.0000000000001886.23. Tan Q, Ren FL, Wang H. Pyoderma gangrenosum in a patient with x-linked agammaglobulinemia. Ann Dermatol. 2017;29(4):476–8. doi: 10.5021/ad.2017.29.4.476.24. Ахриева ХМ, Зайратьянц ОВ, Тертычный АС. Особенности гранулематозного воспаления при болезни Крона. Журнал анатомии и  гистопатологии. 2017;6(2):101–7. doi: 10.18499/2225-7357-2017-6-2-101-107.25. Алекберова ЗС. Болезнь Бехчета у детей. Вопросы современной педиатрии. 2009;8(6):64–71.26. Козлова АЛ, Барабанова ОВ, Калинина МП, Щербина АЮ. Аутовоспалительные синдромы в педиатрии (обзор литературы и собственные клинические наблюдения). Доктор.ру. 2015;10(111):38–45.27. Гатторно М. Аутовоспалительные заболевания у детей. Вопросы современной педиатрии. 2014;13(2):55–64. doi: 10.15690/vsp.v13i2.973.