Polina А. Korosteleva - MD, Department of Pathological Anatomy1
61/2-13 Shchepkina ul., Moscow, 129110.
Tel.: +7 (495) 631 74 22.
Коростелева Полина Артуровна – врач патологоанатомического отделения.
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2-13.
Тел.: +7 (495) 631 74 22.
Alexey V. Krivosheev - MD, Junior Research Fellow, Department of Endocrine Surgery.
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110.
Кривошеев Алексей Викторович - младший научный сотрудник, отделение хирургической эндокринологии, отдел хирургии.
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2.
Svetlana V. Vorontsova - MD, PhD, Department of Diagnostic Radiology.
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110.
Воронцова Светлана Викторовна - кандидат медицинских наук, врач-рентгенолог отделения рентгеновской компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии диагностического отдела.
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2.
Iya A. Voronkova - MD, PhD, Department of Pathological Anatomy.
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110.
Воронкова Ия Александровна - кандидат медицинских наук, врач патологоанатомического отделения.
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2.
Timur A. Britvin - MD, PhD, Chief Research Fellow, Division of Surgery.
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110.
Бритвин Тимур Альбертович - доктор медицинских наук, главный научный сотрудник отдела хирургии.
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2.
Yulia G. Krivosheeva - MD, Department of Therapeutic Endocrinology, Division of Therapy.
61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110.
Кривошеева Юлия Григорьевна - врач отделения терапевтической эндокринологии, отдел терапии.
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2.
Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare malignancy of the adrenal cortex with aggressive clinical behavior and an unfavorable prognosis. Its estimated annual incidence is 0.5 to 2 cases per 1,000 000. The unfavorable prognostic factors include its rare variants, such as myxoid ACC. This ACC type was first reported as early as in 1979; however, its low prevalence hinders any reliable assessment of its prognostic value. Few published data indicate more than 2-fold lower median survival of patients with myxoid ACC, compared to that in classical ACC. Here we present a rare clinical case of myxoid ACC in a 56-year old woman with Cushing's syndrome, invasion of the adjacent tissues and organ by the time of diagnosis, rapid progression of the disease with fatal outcome. We discuss the variations of the myxoid component, associated with different cellular growth patterns in ACC. This clinical case demonstrates the aggressive course of myxoid ACC type, compared to the classical one, and is aimed at drawing the attention of various medical specialists to rare ACC variants.
Адренокортикальный рак (АКР) - редкая злокачественная опухоль коры надпочечников с агрессивным клиническим течением и неблагоприятным прогнозом. Частота АКР составляет 0,5-2 случая на 1 млн населения в год. К неблагоприятным прогностическим факторам клинического течения АКР можно отнести редкие его варианты, в том числе миксоидный. Впервые этот вариант АКР был описан еще в 1979 г., но его редкость затрудняет достоверную оценку прогностической значимости. Вместе с тем имеющиеся в литературе немногочисленные данные указывают на снижение медианы выживаемости больных с миксоидным вариантом АКР более чем в 2 раза по сравнению с классическим вариантом этого рака. Приведено клиническое наблюдение редкого миксоидного варианта АКР у женщины 56 лет с синдромом Иценко -Кушинга, инвазией окружающих тканей и органа на момент диагностики с быстрым прогрессированием заболевания, закончившимся летальным исходом. Обсуждаются вариации миксоидного компонента, ассоциированные с различными моделями клеточного роста АКР. Данный клинический пример иллюстрирует агрессивное течение болезни при миксоидном варианте АКР в сравнении с классическим и направлен на привлечение внимания врачей различных специализаций к редким вариантам АКР.